Заболевание крови эритремия что это? - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Заболевание крови эритремия что это?

Эритремия

  • Бледность кожи
  • Болезненные трещинки в уголках рта
  • Боль в кончиках пальцев
  • Боль в суставах
  • Головная боль
  • Кожный зуд
  • Кровотечения
  • Нарушение пищеварения
  • Нехватка воздуха
  • Обморок
  • Покраснение кожи
  • Покраснение слизистых
  • Потеря аппетита
  • Расслоение ногтей
  • Слабость
  • Сухость кожи
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки

Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.

Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.

Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.

Этиология

Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

  • генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
  • ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
  • токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.

По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

  • острая, также именуемая эритролейкоз;
  • хроническая.

В зависимости от прогрессирования патологии крови:

  • истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
  • относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).

В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:

Стадии

Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

Начальная

Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

Эритремическая

Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь. Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов. Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.

Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

Анемическая

Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью. Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения. Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

Симптоматика

Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

Симптомы начальной стадии:

  • гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
  • болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
  • головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.

Симптомы эритремической стадии:

  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых;
  • повышение АД;
  • эритромелалгии;
  • боли в суставных сочленениях;
  • кожный зуд;
  • некроз пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • на органах ЖКТ формируются язвы;
  • тромботические инсульты;
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.

Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:

  • выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
  • кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.

Диагностика

Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

Стандартный план диагностики включает в себя:

  • клинический и биохимический анализ крови. Наиболее важные методы диагностики, ведь дают возможность оценить уровень красных кровяных телец в кровяном русле;
  • пункция костного мозга;
  • лабораторные маркеры (специфический метод диагностики);
  • УЗИ органов, локализующихся в брюшной полости;
  • доплерография.

Лечение

Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

  • нормализация скорости обращения крови;
  • устранение основного недуга;
  • устранение неприятных симптомов;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • восстановление нормального уровня железа.
  • миелобромол;
  • гидроксимочевина;
  • аспирин;
  • курантил;
  • гепарин;
  • мальтофер;
  • феррум Лек;
  • аллопуринол;
  • антуран.

Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.

  • антигистаминные лекарственные средства;
  • антигипертензивные средства;
  • сердечные гликозиды;
  • гастропротекторы.

Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).

При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения. Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время. Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.

Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

  • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
  • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  • Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
  • Читайте также:  Для чего применяется гель Индовазин

    Причины

    Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

    • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
    • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

    Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

    • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
    • контакт с лакокрасочными изделиями;
    • стрессовые ситуации;
    • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

    Группы риска

    Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

    Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

    • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
    • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
    • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
    • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

    Симптомы заболевания

    Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

    Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

    • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
    • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
    • болезненность суставов;
    • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
    • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
    • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
    • кардиомиопатия (дилатационная);
    • повышение цифр кровяного давления;
    • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
    • частые кровотечения;
    • прогрессирование мочекислого диатеза.

    Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

    • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
    • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
    • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
    • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
    • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

    Диагностика

    Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

    Лабораторные критерии диагностики эритремии:

    • эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
    • тромбоцитоз;
    • лейкоцитоз;
    • снижение показателя СОЭ;
    • увеличение гематокрита;
    • повышение печеночных проб;
    • снижение уровня железа крови.

    Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

    Лечение эритремии

    В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

    Принципы лечения эритремии:

    1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
    2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
    3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
    4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
    5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

    Прогноз и возможные осложнения

    • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
    • развитие частых обильных кровотечений;
    • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
    • острый миелоидный лейкоз.

    Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

    Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

    По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

    • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
    • Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозовкончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
    • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

    Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

    • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
    • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
    • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружениеи др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
    • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
    • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
    • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
    • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
    • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
    • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
    • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.
    Читайте также:  Таблетки Варфарин инструкция по применению

    Анализы и диагностика

    Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

    Главными критериями для установления такого диагноза являются:

    • Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
    • Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
    • Спленомегалия.

    Дополнительными критериями являются:

    • Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
    • Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
    • Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
    • Активность щелочной фосфатазы.

    Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

    Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

    • Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
    • Увеличенная селезенка, печень.
    • Склонность к образованию тромбов.
    • Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

    Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

    Лечение полицитемии

    Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

    Эритремия: симптомы, лечение, стадии и анализы

    Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

    Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

    Провокаторы

    Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

    Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

    Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

    Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные. Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками. Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

    Возможные провокаторы развития эритремии:

    • Тяжёлые генетические мутации;
    • Радиационные излучения;
    • Лакокрасочные токсины;
    • Болезнь органов дыхания;
    • Заболевания сердца.

    Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

    Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

    Симптоматика

    Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

    • Часто беспокоит резкая боль в голове;
    • Периодически повторяющиеся головокружения;
    • Падает зрение;
    • Начинаются проблемы с сердцем;
    • От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
    • Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

    Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

    • Наблюдается упадок сил;
    • Повышение потоотделения;
    • Возможно увеличение температуры;
    • Ломота в теле;
    • Тянущая боль в левом боку.

    Стадии

    Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

    Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

    Начальная

    На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

    Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

    Эритремическая

    Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

    • Увеличение селезёнки;
    • Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

    Термальная

    Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко). Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт. Последствием становится резкий лейкоз.

    Анализы

    Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

    Диагностика проходит посредством ряда процедур:

    • Общий анализ крови;
    • Биохимия;
    • Микроскопия костной жидкости;
    • Ультразвуковое обследование органов.

    Анализ крови

    Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

    Биохимия

    Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

    • Железа.
    • АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
    • Показатель билирубина.
    • Количественное содержание мочевой кислоты.

    Микроскопическое исследование

    Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

    Ультразвуковое обследование

    Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

    Инструментальные исследования

    Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

    Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

    • Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
    • Увеличение размеров печени, селезёнки;
    • Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
    • Возникновение ишемии органов.

    Допплерография

    Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

    Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

    Терапия

    После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

    Современные методы борьбы:

    • Приём противоопухолевых препаратов;
    • Разжижение крови;
    • Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
    • Железотерапия;
    • Устранение тромбоза и анемии.

    Медикаментозная терапия

    Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

    Критерий эффективной медикаментозной терапии:

    • Нормализация количества кроветворных клеток;
    • Коррекция кровяного давления;
    • Устранение видимости капилляр;
    • Нормализация работы внутренних органов.

    Немедикаментозная терапия

    Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

    Критерий эффективной терапии:

    • Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
    • Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
    • Уменьшение отёков и жжения конечностей.

    Нормализация гемоглобина и гематокрита

    Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

    Устранение дефицита железа

    Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

    Симптомы железодефицита в организме:

    1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
    2. Ухудшение состояния волос.
    3. Трещины на губах.
    4. Расслаивание ногтевой пластины.
    5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
    6. Плохое усвоение пищи.
    7. Снижение аппетита.
    8. Ослабление иммунитета.

    Устранение тромбоза и анемии

    Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

    Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

    Главные аспекты работы симптоматической методики:

    1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
    2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
    3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
    4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
    5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
    6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
    7. Обязательная консультация узких специалистов.

    Прогноз при эритремии

    Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

    Прогноз строится на:

    1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
    2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
    3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
    4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
    5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
    6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

    Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

    Питание

    Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

    При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

    Истинная полицитемия: симптомы и прогноз излечения эритремии

    Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

    Читайте также:  Хроническая недостаточность мозгового кровообращения: причины и терапия

    Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

    Эритремией называют патологию крови, при которой эритроциты и другие клетки появляются в больших количествах. При ранней диагностике и грамотном лечении этого онкологического заболевания можно рассчитывать на длительную ремиссию.

    Содержание:

    Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

    Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

    Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

    Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

    Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000. Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха. Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

    Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

    Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу. Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

    Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

    Видео об истинной полицитемии (эритремии)

    Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

    Варикоз вен на ногах может быть встречен как у пожилых, так и у молодых людей. Предпосылок у него множество: неправильный образ жизни, выбор в пользу некомфортной обуви и одежды, пребывание большей части времени в сидячем положении и даже наследственность. В зависимости от степени тяжести заболевания лечение требуется соответствующее: от упражнений, массажа и медикаментозной терапии до хирургического вмешательства.

    Причины

    Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

    • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
    • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
    • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
    • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

    Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

    Симптоматические проявления

    Боли в области печени — один из симптомов эритремии

    В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

    • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
    • Работоспособность снижена;
    • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
    • Голова сильно болит, кружится;
    • Проблемы с памятью;
    • Снижается слух.
    • Ухудшается зрение;
    • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
    • Сами конечности тоже болят;
    • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
    • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
    • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
    • Селезенка также увеличивается;
    • Начинает образовываться язва желудка;
    • Становится трудно произвести мочеиспускание;
    • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
    • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
    • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
    • В артериях и венах начинается тромбоз;
    • Может также появиться варикоз;
    • Человек начинает заметно хромать.

    Красное лицо при эритремии

    Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

    Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

    По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

    Стадии заболевания

    Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

    1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
    2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
    3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

    Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

    Методы диагностики

    Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

    • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
    • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
    • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

    Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

    Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

    Анемия или малокровие — это синдром множества заболеваний, которые могут указывать на первичное поражение кроветворной системы, либо не зависящие от этого состояния, например, беременность.

    Эритремия и беременность

    Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

    В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

    Лечебные мероприятия

    Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

    Лечение может включать в себя следующее:

    • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
    • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
    • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

    Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

    Питание и диета

    В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

    Разрешенные продукты при эритремии

    Лекарственные препараты

    Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

    Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

    Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

    Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

    При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

    Применение народной медицины

    Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

    Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

    Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

    Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

    Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

    Ссылка на основную публикацию