В 12 фолиеводефицитная анемия - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

В 12 фолиеводефицитная анемия

В12 — дефицитная анемия

Витамин-В12-дефицитная (пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера)и фолиеводефицитная анемии относятся к мегалобластным анемиям — группе заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией. Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактора Касла) – секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина В12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина В12 через слизистую оболочку кишечника. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Провоцирующие факторы развития В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии. Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты и развитие мегалобластной анемии.

    Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
  • 1) нарушение питания (низкое содержание в рационе; вегетарианство; хронический алкоголизм)
  • 2) недостаточное всасывание (дефицит внутреннего фактора; гастрэктомия; инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); болезнь Крона; целиакия; резекция подвздошной кишки; повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; дивертикулы тощей кишки; кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; глистная инвазия (лентец широкий Diphyllobotrium latum);
  • 3) неадекватная утилизация (врожденное отсутствие транскобаламина 2, заболевание печени, почек, злокачественные опухоли).
    Причинами дефицита фолатов могут быть:
  • 1) Недостаточное поступление
    — скудный рацион;
    — алкоголизм;
    — нервно-психическая анорексия;
    — парентеральное питание;
    — несбалансированное питание у пожилых.
  • 2) Нарушение всасывания
    — мальабсорбция
    — изменения слизистой оболочки кишечника
    — целиакия и спру
    — болезнь Крона
    — регионарный илеит
    — лимфома кишечника
    — уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
    — прием антиконвульсантов
  • 3)Увеличение потребности
    — беременность
    — гемолитическая анемия
    — эксфолиативный дерматит и псориаз
  • 4) Нарушение утилизации
    — алкоголизм;
    — антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
    — врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Клиническая картина

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

У большей части больных развивается глоссит — сопровождается жжением и болями в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Может быть увеличение селезенки и печени.

Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы – белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Больные жалуются на покалывание в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.

    Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
  • — поражение крови;
  • — поражение ЖКТ;
  • — поражение нервной системы.
    Диагностика В12-дефицитной анемии:
  • 1. Клинический анализ крови
    — снижение количества эритроцитов
    — снижение гемоглобина
    — повышение цветного показателя (выше 1.05)
    — макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
    — базофильная зернистость эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота
    — снижение ретикулоцитов
    — лейкопения
    — тромбоцитопения
  • 2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
  • 3. Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.
  • 4. В сыворотке крови уменьшается количество витамина В12 менее 150пг/мл, содержание железа сыворотки обычно нормальное или немного повышено.
  • 5. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение

    Комплекс лечебных мероприятий при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
  • — непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
  • — при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
  • — нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
  • — сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
  • — патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитарную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).
Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

    Принципы терапии:
  • — насытить организм витамином
  • — поддерживающая терапия
  • — предупреждение возможного развития анемии


Чаще пользуются цианкобаламином. 1 ампула содержит 500 мкг витамина В12, вводят внутримышечно или подкожно. При тяжелом течении вводят 1000мкг в течение 10 дней, затем 500мкг 1 раз в неделю 4 недели, затем 500мкг 1 раз в месяц 6 месяцев, затем 500мкг 1 раз каждые полгода пожизненно.

При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия — мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул. С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

МКБ-10

Общие сведения

Фолиеводефицитная анемия — комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии. Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

Причины фолиеводефицитной анемии

Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений — фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др. Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них — 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев. Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма. Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

Читайте также:  Полезны ли грецкие орехи при холестерине?

Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы — тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания. Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста — задержке психомотор­ного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

Диагностика фолиеводефицитной анемии

В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение и профилактика фолиеводефицитной анемии

Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

Что такое b12 дефицитная анемия

В12 фолиеводефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная) – болезнь, сопровождающаяся патологическими отклонениями в процессах кроветворения. Обусловлено состояние нехваткой витамина В12 (кобаламина). Выражается в значительной нехватке красных кровяных клеток (эритроцитов), железосодержащего белка, поражении ЦНС и ЖКТ. Болезнь диагностируется относительно редко и чаще всего выявляется у пожилых людей. Встречается у беременных женщин. Проходит самостоятельно после родоразрешения.

Что такое b12 дефицитная анемия

В12-дефицитная анемия входит в группу мегалобластных состояний. Для нее типично снижение гемоглобина, объема эритроцитов из-за недостаточного поступления, быстрого расходования витамина В12, фолиевой кислоты.

Дефицит химических соединений провоцирует поражение костного мозга. Патологический процесс захватывает нервные ткани. Заболевание опасно не только гипоксией тканей органов. Оно способно вызывать тяжелые поражения головного мозга.

Патология была впервые диагностирована английским медиком Томасом Аддисоном. Но название дано по фамилии немецкого врача Антона Бирмера, описавшего клиническую симптоматику состояния.

Дефицит В12 и фолиевой кислоты провоцирует серьезные отклонения в процессе образования ДНК, что вызывает нарушения процесса продуцирования клеток красных кроветворных ростков. Состояние сопровождается признаками нарушения эритрогенеза: диагностическим путем фиксируется снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Данный тип анемии нередко сопровождается развитием тромбоцитопении и нейтропении.

Причины В12 фолиеводефицитной анемии

Причины В12 дефицитной анемии разнообразны. Таковыми выступают:

  • нехватка поступающих витаминов;
  • синдром мальабсорбции;
  • усиленное расходование имеющихся резервов кобаламина;
  • наследственные патологии, характеризующиеся нарушениями обменных процессов В12.

Организм не приспособлен к самостоятельному продуцированию кобаламина. Восполнение запасов происходит за счет его поступления вместе с едой. Основным источником служат мясная, рыбная продукция, кисломолочные продукты.

Приготовление продуктов путем термической обработки витамин В12 частично уничтожает и это также необходимо учитывать при составлении рациона. Причиной дефицита становится соблюдение принципов вегетарианства и злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Вторая вероятная причина – нарушение процессов усвоения кобаламина слизистыми ЖКТ, обусловленные воспалением слизистой оболочки кишечника (тонкого отдела), паразитарные инфекции и нарушения процесса формирования фактора Касла.

Фактор Касла – обязательное условие полноценного усвоения кобаламина. В противном случае всасывания фолиевой кислоты становится невозможным, она выводится вместе с каловыми массами.

Провоцировать нехватку внутреннего фактора Касла способны следующие патологии.

  1. Заболевания желудочно-кишечного тракта, в частности, воспаление слизистой желудочного мешка, протекающее в атрофической и аутоиммунной форме. В первом случае фиксируется уменьшение его размера и нарушение функциональных возможностей, во втором – происходит нарушение иммунной функции.
  2. Злокачественное образование желудка.
  3. Удаление желудка (гастрэктомия).
  4. Врожденная нехватка фактора Касла. Обусловлена дефектом гена, что способствует нарушению продуцирования секрета желудочными клетками.

Усвоение витамина осуществляется через слизистые тонкого кишечника. Нарушать причины способны следующие патологии:

  • энтериты;
  • опухолевые новообразования;
  • резекция части тонкого кишечника;
  • причиной выступают паразитарные инфекции.

Активное потребление кобаламина происходит в следующих случаях:

  • во время беременности;
  • при гипертиреозе (повышенной активности щитовидной железы);
  • из-за наличия злокачественных опухолей.

Нарушать обменные процессы могут наследственные патологии, в частности, наследственный дефицит транскобаламина II, синдром Имерслунд-Гресбека и другие.

Патогенез

Поступление витамина В12 возможно исключительно с белковой пищей. Соединившись в желудочном мешке с внутренним фактором Касла, попадая в кишечник, он успешно усваивается слизистой тонкого отдела ЖКТ. При нарушении его всасывания формируется В12 дефицитная анемия, поскольку кишечный тракт расщепляет пищевой ком и выводит витамин вместе с каловыми массами.

Состояние становится причиной нарушения функций кроветворения, Характеризуется падением числа эритроцитов и гемоглобина. Витамин В12 транспортируется в костный мозг, где участвует в процессе создания эритроцитов. При его дефиците отмечается нехватка красных кровяных телец.

При развитии мегалобластной анемии отмечаются значительные нарушения гемопоэза, что сопровождается характерными изменениями структуры клеток красной и белой крови. Меняется тип кроветворения (нормобластическое увеличение ретикулоцитов характерно для полностью здорового человека). Клетки костного мозга имеют молодое ядро в сочетании со старой цитоплазмой. Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.

Симптомы b12 дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии способны проявиться спустя несколько лет после формирования патологического состояния. Заболевание прогрессирует медленно и среди его первых признаков стоит выделить:

По мере дестабилизации положения формируется характерная клиническая картина. К основным симптомам относят:

  • нарушения процесса эритропоэза;
  • поражение ЖКТ;
  • отклонения в работе центральной и периферической нервной системы.

Нарушения процесса эритропоэза

Для В12-фолиеводефицитной анемии характерно уменьшение уровня эритроцитов. Типичными признаками нарушения кроветворения становятся ниже приведенные.

  1. Бледность, желтушность кожного покрова, слизистых оболочек – состояние формируется медленно, на протяжении нескольких месяцев, обусловлено нехваткой гемоглобина и повышенным содержанием билирубина.
  2. Тахикардия – вызвана гипоксией органов.
  3. Сердечные боли, вызванные активной работой миокарда на фоне нехватки кислорода.
  4. Негативная реакция на физические нагрузки – быстрая утомляемость, головокружение и т.д.;
  5. Головокружения, регулярные обмороки – провоцируются кислородным голоданием головного мозга;
  6. Мелькание мушек в поле зрения;
  7. Увеличение размера селезенки, обусловленное закупоркой капилляров органа большими по размерам эритроцитами.

Во время заболевания может диагностироваться хроническое легочное сердце комплексное нарушение гемодинамики. Встречается редко.

Поражение ЖКТ

Нарушения деятельности пищеварительной системы – один из ранних симптомов анемического состояния. Признаками можно прочитать ниже.

  1. Сложности с пищеварением, обусловленные нехваткой пищеварительных соков и ферментов.
  2. Нарушения стула – наблюдается чередование запоров с поносами.
  3. Ухудшение аппетита – объясняется сниженной секрецией желудочного сока из-за формирования атрофического гастрита.
  4. Потеря веса – вызвана развитием частичной/полной анорексии и нарушениями процесса переваривания пищевого кома.
  5. Изменение формы и цвета языка – он получает яркий малиновый оттенок и становится совершенно гладким.
  6. Нарушение вкусовосприятия.
  7. Регулярные воспаления слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит, гингивит.
  8. Болезненность и ощущение жжения во рту – спровоцированы поражением нервных окончаний.
  9. Боли в животе, формирующиеся после еды.
  10. Заболевания кишечника (целиакия).

Симптоматика неспецифична и способна сопровождать иные патологии.

Отклонения в работе нервной системы

Поражения центральной нервной системы объясняются непосредственным участием кобаламина в продуцировании миелиновых оболочек. Нарушение процессов провоцирует развитие симптоматики неврологического характера.

Читайте также:  Признаки и причины сахарного диабета у женщин

Поражается мозг, клинические проявления будут следующими:

  • нарушение чувствительности – формируется на любых участках тела;
  • парестезии (мурашки);
  • отсутствие согласованности в работе мышц – проявляется в потере равновесия, неуклюжести и т.д.;
  • снижение мышечной силы – выражается атрофии мышечного корсета;
  • проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря – проявляются задержкой либо недержанием;
  • психические отклонения – бессонница, депрессивные состояния, тяжелые психозы, галлюцинации.

Неврологические симптомы формируются последовательно. Первыми поражаются ноги, далее живот и тело, следующими – пальцы рук, шея, лицо и голова. Самыми последними развиваются расстройства психического характера.

В12-дефицитная анемия для ребенка – у детей и взрослых она сопровождается одинаковыми симптомами – представляет особую опасность.

Диагностика

Диагностика В12 дефицитной анемии включает следующие мероприятия.

  1. Сбор жалоб.
  2. Физикальный осмотр.
  3. Анализ крови. Выявляется уменьшение количества ретикулоцитов, красных кровяных клеток (эритроцитов). Патология сопровождается малокровием.
  4. Исследование мочи.
  5. Биохимия крови. Помогает определить уровень холестерола, глюкозы, мочевой кислоты, креатина и т.д. Для заболевания типичен повышенный уровень билирубина.
  6. Анализ костного мозга. Исследование пунктата дает возможность получить достоверные признаки заболевания: ускоренное формирование красных кровяных клеток, мегалобластический тип кроветворения.
  7. ЭКГ. Определяет частотность сокращений миокарда.

При диагностировании В12-дефицитной анемии больному в случае необходимости назначается консультация врача общей практики.

Лечение

Лечение В12-дефицитной анемии предусматривает сочетанный подход, поскольку медикам необходимо восстановить функциональность сразу трех систем.

Медикаментозное лечение b12-дефицитной анемии – получение пациентом дефицитного витамина искусственным путем. Показанием к терапии витамином В12 признается подтвержденный диагноз и наличие четкой клинической картины анемического состояния.

Кобаламин предпочтительно вводить внутримышечным путем, но допускается прием его таблетированной формы. Последний вариант используется, если доказана нехватка элемента из-за плохого питания.

Схему лечения В12 подбирают индивидуально. В начале это 500,0 – 1000,0 мг, вводимых внутримышечным способом один раз в сутки. Затем дозы витамина В12 при анемии пересматриваются.

Общая продолжительность лечения достигает 6 недель. После этого пациент получает поддерживающую дозу. Он будет получать по 200 – 400 мг препарата (две – четыре инъекции в месяц). Иногда на протяжении все жизни.

Принимая кобаламин, необходимо контролировать эффективность лечебного протокола. Для этого больной должен два – четыре раза в неделю сдавать кровь для проверки эффективности и коррекции терапии. После восстановления показателей выполняется перевод на поддерживающую терапию. Сдача крови выполняется только единожды в месяц.

При диагностировании дефицита цианокобаламина практикуется гемотрансфузия. Но предпочтительнее переливать эритроцитарную массу. Реализуется методика только при тяжелом течении анемии, существующей угрозе жизни человека.

Показанием становится снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л. Гемотрансфузия практикуется при наличии симптомов прекоматозного состояния или впадения больным в анемическую кому. После стабилизации состояния переливания прекращаются.

Важным этапом терапии становится коррекция действующего рациона. Дефицит кобаламина на начальных стадиях развития успешно лечится путем соблюдения принципов диетического питания. Состав дневного меню должен включать:

  • сливовый сок;
  • овощи зеленого цвета;
  • зерновые;
  • масло;
  • сливки;
  • мясо;
  • помидоры;
  • морковь;
  • свеклу;
  • кукурузу;
  • субпродукты – печень и сердце;
  • рыбу – треска, скумбрия, карп;
  • мясо кролика.

Эти продукты содержат большой процент фолиевой кислоты, витамина В12.

Составлением диетического меню при диагностировании анемического состояния должен заниматься специалист, исходя из текущей симптоматики и имеющихся нарушений здоровья. Учитывается восприимчивость организмом различных продуктовых групп.

Профилактика b12 дефицитной анемии

Профилактика б12-дефицитной анемии включает несколько мероприятий.

  1. Включение в рацион продуктов, содержащих большое количество кобаламина.
  2. Своевременное лечение патологий, способствующих формированию анемического состояния, в частности, глистных инвазий.
  3. Назначение поддерживающих дозировок кобаламина в течение послеоперационного периода по поводу резекции желудка/кишечника.

При выявленном дефиците витамина В12 крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. При раннем диагностировании анемической патологии и своевременно начатом лечении прогноз исхода заболевания благоприятный. Стабилизация состояния наблюдается через месяц после начала терапии.

В 12 фолиеводефицитная анемия

Витамин В12— фолиеводефицитные анемии

Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов. Если их мало или нет, то созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия. По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно отдифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12и фолиевой кислоты.

Витамин В12(цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Касла — гастромукопротеин (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка. В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения. Витамин В12и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.

Содержание витамина В12в организме взрослого — 2—5 мг, фолиевой кислоты — значительно меньше. Основным депо витамина В12и фолиевой кислоты является печень. Суточные потери их ничтожны. Если В12не поступает в организм, то только через 5—6 лет может возникнуть анемия.

Витамин В12принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12и фолиевая кислота участия не принимают).

Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается и уже чистый В12всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания. В крови В12связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12в депо — печень, запасы их колоссальные. При необходимости В12траккобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.

Причины развития В12-и фолиеводефицитных анемий.

I. Нарушение всасывания витамина В12(фолиевой кислоты).

1. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера).
2. Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак).
3. Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).
4. Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).

II. Повышенный расход витамина В12(фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге.

1. Кишечные паразиты (дифиллоботриоз).
2. Дисбактериоз кишечника.
3. Беременность, роды.
4. Заболевания печени (хронический гепатит, циррозы).
5. Гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз).
6. Прием некоторых медикаментов (противосудорожные, сульфаниламиды, антагонисты фолиевой кислоты).

III. Алиментарная недостаточность В12(фолиевой кислоты).

1. У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.
2. У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.

Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12теряет 10—15 % активности, то фолиевой кислоты — 50 %. Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3—6 недель, депо фолиевой кислоты — печень. По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеностной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 о С. Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.

Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахимией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахимия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.

Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.

Развивается мегалобластная анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 г/л. Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3—1,5.

Читайте также:  3 симптома промиелоцитарного лейкоза

Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.

При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.

В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.

Наряду с изменениями красной крови, для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 г/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.

В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество бозофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия — 18—36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.

Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100—500 мкг.

По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3—4 недели. Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12в дозе 500—1000 мкг. При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12вводят в больших дозах — по 500—1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают, одновременно назначая витамин В1по 100 мкг в день. Фолиевая кислота при дефиците витамина В12не показана.

Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Увеличение ретикулоцитов на 5—6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12. После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12в дозе 100—200 мкг 2—3 раза в месяц из расчета суточной потребности в витамине В12составляющей 3—5 мкг.

Фолиевую кислоту применяют внутрь или внутримышечно в дозах 50—60 мг, обычно в сочетании с витамином В12. Следует иметь в виду, что применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.

Гемотранефузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина, наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250—300 мл курсом 5—6 трансфузий.

Впервые принципиальная возможность излечения больных была проведена с использованием сырой печеи. Эффективность сырой печени была обусловлена содержащимся в ней витамином В12, прочно связанным с гастромукопротеином.

Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12(печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

В 12 фолиеводефицитная анемия

Содержание

В12-фолиеводефицитная анемия развивается вследствие недополучения организмом витаминов группы B (в частности, B9 и В12), а также микроэлементов, необходимых для их усвоения. Анемия представляет собой патологическое состояние организма, при котором в крови снижается уровень эритроцитов и гемоглобина, в результате нарушается процесс питания и газообмена клеток и тканей.

Что представляют собой витамин В12 и В9

Витамин В9 – фолиевая кислота, которая жизненно необходима человеку. Она отвечает за качество крови, участвует в ходе кроветворения, регулирует жировой и углеводный обмен. Нехватка витаминов негативно сказывается не только на общем состоянии человека, но и на всех внутренних процессах, в частности – процессе эритропоэза.

Кроме этого, недостаток фолиевой кислоты проявляется следующими симптомами:

  • упадок духа;
  • бессонница;
  • повышенная утомляемость и слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • воспалительные процессы в полости рта;
  • ухудшение памяти;
  • у пожилых людей – невралгические боли.

Витамин В9 в больших количествах содержится в петрушке, апельсинах, отваре шиповника и черной смородины. В9-дефицитный рацион негативно скажется на качестве жизни человека, а особенно женщины – в период вынашивания малыша, так как в это время необходимо в два раза больше витаминов группы В.

Витамин В12 – цианокобаламин. Его свойство заключается в том, что он может сохраняться в организме (печени, почках, легких и селезенке). В организме накапливаются преимущественно жирорастворимые витамины, исключение – только витамин В12.

Цианокобаламин содержится в телятине, морепродуктах, молочных продуктах, домашнем сыре, желтке куриного яйца. В растительных продуктах витамина В12 немного (например, в шпинате и морских водорослях).

Причины фолиеводефицитной анемии

Существует несколько основных вариантов, способствующих развитию В12-фолиеводефицитной анемии – недостаточное поступление витаминов с пищей, неправильное всасывание витаминов в кишечнике или их чрезмерное расходование, вследствие развития определенных патологий.

  1. Повреждение слизистой оболочки кишечника, вызванное токсичным воздействием пищевых и бытовых химикатов или алкогольных напитков.
  2. Ожоги слизистых пищеварительной системы.
  3. Резекция желудка.
  4. Наличие новообразований различной этиологии, локализующихся в органах пищеварительной системы.
  5. Атрофические изменения в пищеварительных железах.
  6. Атрофические изменения слизистой тонкого кишечника, возникающие на фоне хронического энтерита.

Чрезмерное расходование цианокобаламина отмечается при наличии кишечных паразитов, хронических патологиях печени.

Еще одной важной причиной, которая провоцирует быстрое расходование витаминных ресурсов организма, является беременность. Во время вынашивания ребенка женщине необходимо тщательно следить за своим рационом и употреблять в два раза больше продуктов, содержащих витамин В9 и В12. Фолиевая кислота поступает в организм с пищей (яйца, молоко, мясо, шпинат) и всасывается в отделе тонкого кишечника.

Фолиевая кислота депонируется в печени, откуда и поступает в костный мозг при необходимости выработки форменных элементов крови. Если в течение 3-6 недель в организм не поступало новых запасов витамина, то наступит дефицит, вследствие которого нарушатся гемопоэтические процессы.

Симптомы анемии

К основным симптомам анемии относятся:

  • одышка;
  • шум в ушах;
  • повышенная утомляемость.

От недостатка гемоглобина больше всего страдает сердечно-сосудистая, нервная и пищеварительная система. Так как патология развивается медленно, организм успевает подстраиваться к изменениям. Трудоспособность человека, как правило, продолжается длительное время, вплоть до серьезных нарушений.

Большинство пациентов с фолиеводефицитной анемией жалуются на постоянную лихорадку (повышение температуры тела свыше 38°C). Также отмечается ломкость ногтей, сухость кожи и лимонно-желтый ее оттенок. Поражение нервной системы и пищеварительного тракта не отмечается.

В12-дефицитная анемия протекает практически бессимптомно и развивается медленно. Для такого типа анемии характерны воспалительные и атрофические процессы, поражающие сосочки языка. Врач также может отметить увеличение размеров печени и селезенки.

При лабораторных обследованиях диагностируется сниженная секреция желудочного сока, атрофические изменения слизистой (практически во всех отделах пищеварительного тракта), также отмечаются поражения нервной системы.

При анемии, развивающейся при дефиците витамина b12, происходит поражение не только крови, но и нервной системы и ЖКТ.

Диагностика и лечение анемии

Основным методом диагностики b12 фолиеводефицитной анемии является развернутый анализ крови. С его помощью удается определить изменения в структуре и размере эритроцитов, находящихся в периферической крови. Для В12-дефицитной анемии характерно появление в крови огромных нейтрофилов, которые будут иметь гиперсегментированное ядро.

Если такая диагностика не дает результатов (либо они сомнительны), то проводят пункцию из красного мозга на предмет наличия в нем мегалобластов.

Точно определить витамин, недостаток которого стал причиной малокровия, можно при помощи микробиологического или радиобиологического исследования сыворотки крови. В анализе мочи при дефиците цианокобаламина будет обнаруживаться метилмалоновая кислота.

Лечение В12-фолиеводефицитной анемии основывается на первопричине патологического процесса.

Таким образом, при глистных инвазиях основой лечения является дегельминтизация. При скудном питании необходимо сбалансировать рацион и отказаться от вредных привычек.

Решение остальных проблем:

  1. При кишечных заболеваниях и органических патологиях ЖКТ применяются ферментные препараты. В качестве вспомогательных средств используются закрепляющие средства (необходимы только при наличии поноса).
  2. Ферменты необходимы и при восстановлении микрофлоры кишечника, для ускорения эффекта больному назначается специализированная диета, направленная на устранение последствий бродильной и гнилостной инвазий.
  3. Для лечения патогенетических изменений используется парентеральное введение витамина b12, устранение антител, выработанных к комплексу гастромукопротеин, восстановление нормальных центральных гемодинамических показателей.

При сниженном гемоглобине у пациента отмечаются коматозные состояния, рекомендуется проводить гемотрансфузии.

Особенности терапии и профилактика анемии

Главные задачи терапии:

  • Поддержание ослабленного организма и быстрое восстановление нарушенных функций.
  • Насыщение организма витаминами, необходимыми микроэлементами и аминокислотами, которые участвуют в процессе кроветворения и развития форменных элементов крови.
  • Предупреждение рецидивов анемий любого типа.

Эффективность терапии определяется по скорости восстановления всех гемодинамических показателей.

Если у человека нет никаких внутренних патологий, то профилактика анемии заключается лишь в сбалансированном питании. В ежедневном рационе обязательно должны присутствовать мясные и молочные продукты, а также овощи и фрукты.

После обследования врач может назначить прием таблеток, содержащих цианокобаламин, либо парентеральное введение витамина единоразово каждый месяц.

Каждому человеку важно регулярно сдавать анализы для выявления кишечных паразитов и проведения своевременной дегельминтизации.

Ссылка на основную публикацию