Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Синдром Гудпасчера относится к редким генетическим заболеваниям. При данной патологии наблюдается одновременное поражение легких и почек. Повышенное внимание медиков к этой болезни обусловлено высоким риском легочных кровотечений и почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом. Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Синдром Гудпасчера – симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Из специфических симптомов среди первых признаков:

  • кашель;
  • прогрессирующая одышка;
  • цианоз;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение.

Синдром Гудпасчера – осложнения

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к смерти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы, интенсивность которых увеличивается при кровохарканье.

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени. Когда выявляется синдром Гудпасчера КТ показывает изменения в фильтрационной системе почек. Нередко диагностика дополняется проведением биопсии почек и легких.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

Синдром Гудпасчера – лечение

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки. Однако и такой вариант лечения не исключает развития рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантированном органе.

Можно ли полностью вылечить синдром Гудпасчера?

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания. При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Синдром Гудпасчера – клинические рекомендации

Для пациентов с диагнозом синдром Гудпасчера рекомендации врачей сводятся к следующему:

  • своевременное обращение за медпомощью;
  • полное выполнение всех назначений и рекомендаций;
  • прохождение курса гемокоррекции.

Синдром Гудпасчера: лечение, причины, симптомы, профилактика

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

О болезни

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось воспаление легких с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Характеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

  • инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
  • действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
  • замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

  • гематурия (кровь в моче);
  • протеинурия (белок в моче);
  • цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
  • отеки периферические;
  • повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

  • железодефицитная анемия — у 98% больных;
  • кровохарканье — у 90%;
  • очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
  • протеинурия — у 88%;
  • одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
  • кашель — у 40%;
  • лихорадка — у 20%;
  • цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
  • лейкоцитоз — у 50%;
  • периферические отеки — у 25%;
  • влажные или сухие хрипы — у 40%.
  • слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
  • у многих пациентов отмечается потеря веса.
Читайте также:  Норма С реактивного белка при беременности

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

  • анализ крови клинический;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами. Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой. Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек. В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках. При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить. Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат. Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трансплантацией органа. По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Читайте также:  Можно ли рассчитать пол ребенка по группе крови родителей

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром Гудпасчера

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Синдром Гудпасчера – редкая аутоимунная болезнь

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий переоценить невозможно. Победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций удалось исключительно за счет стимуляции защитных механизмов. Но иногда такая реакция организма оборачивается против него же самого. Застраховаться от аутоиммунных заболеваний нельзя, просто перестав делать зарядку по утрам или прекратив есть жирную пищу. Они возникают за счет выработки антител к собственным тканям, поражая как отдельные органы, так и целые системы. К данной категории относится и синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное поражение мелких сосудов легких и почек. Согласно МКБ-10 заболевание имеет код М31.0 «Гиперчувствительный ангиит».

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом. Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит. Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко – всего 1 случай на 1 млн. человек. К концу 1984 года было описано примерно 280 эпизодов, причем 21 из них насчитывался в отечественной медицинской практике.

Читайте также:  Как правильно подготовиться к коагулограмме

Описание проявлений

Поскольку болезнь Гудпасчера – это не что иное, как геморрагический легочно-почечный синдром, то она отличается острым началом и неспецифической симптоматикой. В большинстве случаев развитию патологии предшествует перенесенная ОРВИ. У больного наблюдается следующий перечень признаков:

  • повышенная температура;
  • озноб и лихорадка;
  • слабость, сонливость;
  • анемия;
  • артралгия;
  • бледность кожных покровов;
  • пастозность и отеки лица;
  • диффузный цианоз слизистых;
  • немотивированная и резкая потеря массы тела.

Из специфических симптомов первыми начинают развиваться признаки поражения легких:

  • боль в груди;
  • одышка;
  • кашель;
  • рецидивирующее кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение глубины и ритма дыхания;
  • профузное кровотечение.

Нередко поражение легких проявляется атипично. В этом случае при синдроме Гудпасчера возникают такие симптомы у пациента: тошнота, рвота, горечь во рту, абдоминальные боли. По мере прогрессирования заболевания к легочным проявлениям присоединяются признаки развития почечной недостаточности:

  • гематурия (кровь в моче);
  • болезненное мочеиспускание;
  • протеинурия;
  • отеки нижних конечностей;
  • олигоанурия;
  • повышенное кровяное давление;
  • уремия;
  • периферические отеки.

В ходе обследования кровеносной системы довольно часто выявляется гипертония, которая в тандеме с патологией почек может спровоцировать левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к развитию отека легких и сердечной астме.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз выявляется у взрослых пациентов преимущественно мужского пола, причем отмечается 2 возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет. Учитывая редкость зафиксированных случаев синдрома Гудпасчера, многие не знают, что это такое. На сегодняшний день этиологические механизмы и патогенез остаются до конца не выясненными.

Большинство ученых считают, что к развитию данной патологии существует наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. В действительности же установлена определенная связь заболевания со следующими факторами:

  • вирусной инфекцией;
  • наличием в крови эндотоксинов;
  • злокачественными новообразованиями;
  • иммунодефицитом;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • курением;
  • алкоголизмом и наркоманией.

В основе синдрома лежит образование белков особого типа – антител, специфичных для клеток сосудов. Связываясь с антигенами, они образуют иммунокомплексы, которые прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или свободно циркулируют в крови.

Соотношение выраженности симптоматики у разных больных может варьировать в значительных пределах, что обуславливает выход на первый план той или иной патологии. По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

В клинической практике синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко – всего в 0,4-1% случаев. Известно даже, что самому маленькому больному было 11 месяцев. Тяжелая почечная недостаточность диагностируется, в основном, у больных, не достигших двадцатилетия. Согласно статистике, средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, причем заболеваемость среди юношей и девушек приблизительно одинаковая.

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, с высокой долей вероятности инфицирования своими родителями. Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет беспорядочный образ жизни и увлекается табакокурением. В этом случае малыш становится пассивным курильщиком, испытывает дефицит кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, диагностированный у детей, поражает также парный орган и становится причиной развития гломерулонефрита, а впоследствии и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются в результате анализа мочи, – наличие эритроцитов. Это указывает на важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики пользуются диагностическими критериями, которые применяют и при обследовании взрослых больных. Методы лечения также не имеют особых отличий.

Последствия патологии

С учетом тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса при синдроме Гудпасчера могут возникнуть такие состояния:

  • прогрессирующий гломерулонефрит;
  • хроническая патология почек;
  • острая ренальная или дыхательная недостаточность;
  • профузные легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии предполагает, в первую очередь, сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни пациента. В выявлении синдрома важную роль играет первичный осмотр, а решающее значение – результаты лабораторного исследования. В ходе процедуры врач отмечает бледность кожных покровов, пастозность и отеки лица. В легких прослушиваются хрипы влажные и сухие, количество которых увеличивается в момент кровохарканья.

  1. Иммунологические исследования сыворотки крови с целью обнаружения БМК-антител.
  2. Анализ мокроты для выявления сидерофагов, повышенной концентрации гемосидеринов.
  3. Общий анализ крови на обнаружение лейкоцитоза, выраженного ускорения СОЭ, железодефицитной анемии.
  4. Общий анализ мочи с целью выявления гематурии, протеинурии, цилиндрурии.
  5. Проба Реберга.
  6. Биохимический анализ крови.
  • биопсия тканей;
  • иммунофлюоресцентное исследование биологического материала ;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек для определения их границы;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • плетизмография;
  • пикфлоуметрия для оценки проходимости бронхов;
  • пневмотахография;
  • спирография.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в обязательном порядке должна проводиться биопсия тканей почки. Гистологическое изучение материала дает возможность определить специфические изменения, позволяющие при наличии антител удостовериться в развитии патологии. В ходе обследования необходимо придерживаться некоторых критериев. При синдроме Гудпасчера дифференциальная диагностика проводится для исключения следующих болезней:

  • туберкулез;
  • абсцесс легких;
  • геморрагические диатезы;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • уремическое легкое;
  • узелковый периартериит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • онкопатологии легких и почек;
  • саркоидоз;
  • антифосфолипидный синдром;
  • лимфоидный гранулематоз;
  • эозинофильный ангиит;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобуленемия;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать также с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера. Данные заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких узкопрофильных специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера должно проводиться несколькими специалистами и быть направлено на устранение причинно-следственного фактора. Своевременная и адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса развития и обеспечить максимальное удаление БМК-антител.

В остром периоде целесообразным считается проведение пульс-терапии с применением только метилпреднизолона или в сочетании с циклофосфаном. После достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии пациент переводится на поддерживающее лечение. Комплекс терапевтических действий включает следующие методы.

  1. Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон».
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид».
  3. Антикоагулянты – «Курантил», «Дипиридамол».
  4. Противовоспалительные нестероидные средства – «Индометацин», «Метиндол».
  5. Препараты железа (при анемии) – «Актиферрин», «Тотема», «Гемохелпер», «Тардиферон».
  6. Плазмафорез.
  7. Переливание крови.

Лечение необходимо проводить длительно до полного исчезновения БМК-антител и стабилизации работоспособности почек. Применение предложенной схемы терапии позволяет быстро купировать опасные симптомы патологии.

По истечении 6 месяцев при наличии донорского органа может быть выполнена трансплантация почки. Однако она не всегда уберегает от рецидива. В группу риска входят пациенты, которые игнорируют рекомендации специалистов, придерживаются прежнего образа жизни или посещают места, где высока вероятность инфицирования дыхательных путей. В таких случаях болезнь начинает прогрессировать и на трансплантированной почке. Но причиной, как правило, является не сам орган, а метаболические нарушения. После успешно проведенной пересадки всем пациентам рекомендуется регулярно сдавать анализы и проводить мониторинг уровня креатинина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Прогнозы для пациентов

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики. При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.

Заключение

Своевременно начатая адекватная терапия синдрома Гудпасчера позволяет добиться остановки дальнейшего развития легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные подходы к диагностике и лечению, грамотность специалистов и прогрессивные методики помогают не только облегчить самочувствие, продлить жизнь пациентам, но и во многом улучшить ее качество.

Ссылка на основную публикацию