Прогноз жизни при хроническом лимфолейкозе - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Прогноз жизни при хроническом лимфолейкозе

Прогноз жизни при хроническом лимфолейкозе

Содержание

Для большинства людей пугающий диагноз хронический лимфолейкоз, продолжительность жизни при котором достаточно велика, становится приговором. Рак крови – это всего лишь устрашающее выражение. За последние 20 лет медицина нашла массу способов борьбы с недугом и запасла в своем арсенале ряд сверхмощных препаратов. Эффективность лекарственных средств помогает достичь условного выздоровления и долговременной ремиссии, при этом препараты фармакологической группы полностью отменяются.

Причины появления хронического лимфолейкоза

Поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови с вовлечением лимфоидных органов называется хроническим лимфолейкозом.

Сколько живут люди с таким заболеванием? Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) болезнь коварная, но вялотекущая. Опухоль включает в себя исключительно зрелые лимфоциты. Болезнь имеет несколько особенностей, которые оказывают влияние на течение заболевания, в частности, и на продолжительность жизни. Чаще недуг возникает у людей преклонного возраста и протекает довольно медленно на протяжении десятков лет.

Ученые всего мира считают, что причины рака крови кроются в генетическом фоне человека. Предрасположенность к заболеванию на родовом уровне принимает ярко выраженный характер. Принято считать, что у детей семейная предрасположенность к заболеванию очень высока. Важно отметить, что сам ген, порождающий развитие болезни, так и не был выявлен.

Америка и Западная Европа стоят на первом месте по численности больных раком крови. Азия и Япония насчитывает единицы таких пациентов. Подобные наблюдения привели к однозначному выводу: окружающая среда и ее факторы не могут стать возбудителями болезни.

Хронический лимфолейкоз может быть последствием терапии опухолевых болезней посредством ионизирующего излучения.

Как распознать болезнь?

Для ХЛЛ характерны следующие симптомы:

  • печень, селезенка и периферические узлы заметно увеличиваются;
  • повреждаются эритроциты;
  • наступает общая мышечная слабость и болевые ощущения в костях;
  • повышается потоотделение;
  • появляются кожные высыпания, отмечается повышенная температура тела;

  • снижается аппетит, человек резко худеет и страдает общей слабостью;
  • в моче появляются следы крови, случаются кровотечения;
  • образуются новые опухоли.

Каких-либо особенных и отличительных симптомов заболевание не имеет. Когда болезнь активно прогрессирует, обычно у пациента отличное самочувствие.

Поход к врачу связан с инфекционным заболеванием, с которым не справляется иммунная система организма.

Некоторые вышеуказанные симптомы больной считает проявлениями простуды, которая быстро лечится. Однако угнетенный иммунитет не в силах справиться с паразитами, бактериями и разного рода вирусными инфекциями.

Как правило, проявления рака распознают при анализе крови, которая содержит в себе массу аномальных лейкоцитов. По мере течения болезни число лейкоцитов медленно возрастает.

Если диагноз «хронический лимфолейкоз» поставлен на ранней стадии, терапия не потребуется. Всё объясняется вялым характером течения болезни, не влияющим на общее самочувствие человека. Однако как только заболевание переходит на стадию интенсивного развития, химиотерапия неизбежна.

Этапы развития болезни и способы диагностики

Стадия заболевания определяется по показателям крови и зависит от количества лимфоузлов, задействованных в процесс патологических изменений:

  1. Стадия группы A. Не несет обширного характера и охватывает от 1 до 2 областей. Ярко выражены патологические изменения количества лимфоцитов в периферической крови. Человек может жить с такой стадией более 15 лет.
  2. Стадия группы B. Поражается 4 области. Лимфоцитоз несет опасный характер. Риски оцениваются, как средние. Выживаемость человека не более 10 лет.
  3. Стадия группы C. Поражена вся лимфатическая система. Количество лимфоцитов в разы превышает норму. Уровень тромбоцитов в красном костном мозге существенно занижен. Наблюдается малокровие. Риски большие, человек живет не более 4 лет.

Как бы устрашающе ни звучали цифры продолжительности жизни, основной причиной смертности при таком заболевании выступают инфекционные осложнения.

Чтобы правильно поставить диагноз специалисты применяют следующие обследования:

  1. Общий метод исследования ― общеклинический анализ крови на соотношение всех видов белых клеток.
  2. Характеристика клеток при помощи моноклональных антител ― диагностика, позволяющая безошибочно определить их тип и функциональность, что позволит дать прогноз на дальнейшее течение болезни.
  3. Обследование на наличие опухолевых клеток посредством трепанобиопсии костного мозга ― диагностическая манипуляция, позволяющая взять целостный кусок ткани.
  4. Исследование на связь между наследственным фактором и строением клетки, методом микроскопического рассмотрения.
  5. Диагностика генного фона, генетическая дактилоскопия, анализ ПЦР гепатита C. Позволяет распознать недуг на ранней стадии и назначить эффективное лечение.
  6. Забор крови и мочи для анализа при помощи иммунохимического исследования. Помогает определить объем лейкоцитов.

Предстоящее развитие болезни и продолжительность жизни

При таком заболевании, как лимфолейкоз хронический, прогноз на полное выздоровление неутешительный. Нормой считается, когда каждая клетка человеческого организма имеет специфическое строение, характеризующее ту область, для которой она функционирует. Как только клеточный фон подвергается патологическим изменениям, здоровая клетка превращается в раковую единицу строения человеческого организма. По статистике, сфера онкологии стоит на втором месте по количеству смертей. Однако хронический лимфолейкоз имеет минимальные показатели.

Медиана общей продолжительности жизни у таких больных достигает порядка 30 лет. Но пациенты с генами иммуноглобулина, не подвергшиеся мутации, живут не более 9 лет.

Эффективность борьбы с недугом полностью зависит от продолжительности ремиссии.

В этом случае рекомендуется:

  • Больным рекомендуется отказаться от любых физических нагрузок, снизить трудовую активность и придерживаться режима отдыха.
  • Что касается питания, меню должно содержать много белка животного происхождения, органических веществ и витаминов.

  • Рацион больного должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов.

Во время лечения заболевания могут появляться признаки иных осложнений в организме. Иммунная система может самоуничтожать кровяные клетки, а злокачественные новообразования начнут интенсивное развитие. При любом проявлении подобных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалисту для своевременной диагностики заболевания и назначения наиболее эффективного лечения.

Как стало понятно, хронический лимфолейкоз присущ людям преклонного возраста. По многолетним наблюдениям закономерность развития болезни напрямую связана со старением человека. Чем больше человек прожил, тем выше риск возникновения болезни. Вершина вероятности заболевания наступает в 65-летнем возрасте и по большей части у мужчин. Причина полового разделения до сих пор неизвестна.

Грамотно подобранное лечение гарантирует стабильное течение заболевания, а это значит, что ухудшение самочувствия точно не предвидится.

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение. Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета. На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность. На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе. Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Читайте также:  Заболевание крови эритремия что это?

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Лечение

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

  1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
  2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
  3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%. В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания. Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Продолжительность жизни при лимфолейкозе

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

  • увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
  • повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
  • потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
  • слабость в мышцах, боли в костях;
  • иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
  • иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
  • иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию крови в моче;
  • вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

  1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
  2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
  3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
  4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
  5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

  1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
  2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
  3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

  1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
  2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
  3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
  4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
  5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
  6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.
Читайте также:  Сахар в крови 5,5 — это хорошо или плохо?

Внешнее проявление заболевания

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

  1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
  2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Внешнее проявление заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Пораженные клетки «созревают» не до конца;

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

    Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

кровоточивость десен;

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Читайте также:  Совместимы ли Варфарин и алкоголь?

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Хронический лимфолейкоз. О заболевании

© Авторы статьи: Куляба Ярослав Николаевич , Еременко Максим Александрович Онкоцентр «Добрый прогноз»

Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза в Украине в Киеве в Онкоцентре «Добрый прогноз»

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение — тем лучше прогноз.
Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение — тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — онкозаболевание крови, в результате которого в кровотоке, лимфоидных органах и печени накапливаются измененные В-лимфоциты. Проявлениями начала заболевания служат выраженный лимфоцитоз и лимфоаденопатия, при дальнейшем развитии выявляются спленомегалия и гепатомегалия, изменения клеточного состава крови.

ХЛЛ включен в категорию неходжкинских лимфом и представляет наиболее распространенный тип гемобластозов, составляя примерно треть всех разновидностей лейкозов. Отмечается, что среди мужского населения эта онкопатология крови диагностируется несколько чаще, чем у женщин, причем в основном болезнь встречается у пациентов возрастной группы от 55 до 70 лет. До сорокалетнего возраста заболевание возникает крайне редко, однако в последнее время наблюдается тенденция к его «омоложению». Клинические проявления достаточно варьируют, скорость развития патологии также различается в разных случаях.

Хронический лимфолейкоз: причины возникновения и особенности

До сих пор точно не выяснены причины онкогематологической патологии. Доказано, что болезнь является единственной формой лейкоза, развитие которой не объясняется воздействием физических и химических канцерогенных соединений или внешними негативными факторами. Наиболее вероятно, риск возникновения ХЛЛ связан с наследственным фактором.

Одним из главных клинических проявлений является лимфоцитоз —появление избыточного числа зрелых В-лимфоцитов, при этом не обладающих свойствами, обеспечивающими гуморальную иммунную защиту. Относительно недавно ученые придерживались мнения, что для хронического лимфолейкоза характерна большая продолжительность жизни и резкое понижение способности к делению лимфоцитарных клеток. Однако позднее эта теория была опровергнута, поскольку обнаружилось активное деление, ежедневно приводящее к образованию до 1% клеток с патологическими изменениями.

Развивающаяся цитопения, также может вызываться аутоиммунным поражением кровяных клеток и угнетением пролиферативных свойств стволовых клеток. Кроме того, патологические В-лимфоциты также могут проявлять киллерные свойства по отношению к клеткам крови.

Хронический лимфолейкоз: классификация заболевания

Выделяют такие типы онкопатологии:

  • ХЛЛ с доброкачественным протеканием — достаточно долго сохраняется удовлетворительное состояние больного, показатель белых кровяных телец возрастает медленно. На протяжении в среднем пяти лет, начиная с момента выявления заболевания, пациент продолжает вести нормальную активную жизнь, причем этот срок может достигать нескольких десятилетий.
  • Классический ХЛЛ — за несколько месяцев резко возрастает содержание лейкоцитов, увеличиваются размеры лимфоузлов.
  • Костномозговой ХЛЛ — постоянно возрастающая цитопения не сопровождается возрастанием размеров лимфоидных органов и печени.
  • Опухолевая форма ХЛЛ — лимфоузлы резко увеличиваются при незначительном повышении показателя лимфоцитов.
  • ХЛЛ с парапротеинемией — особенности одной из разновидностей патологии сочетаются с моноклональной гаммапатией (обычно это касается иммуноглобулинов G и M).
  • Т-клеточная форма ХЛЛ — встречается не более, чем у 5% пациентов, стремительно развивается.

Хронический лимфолейкоз: стадии

По наиболее распространенной системе, выделяют три стадии:

  • А — количество лимфоцитов слегка повышено, поражены максимум две группы лимфоузлов, показатели эритроцитов и тромбоцитов в норме.
  • В — поражение выявляется в трех или более группах лимфатических узлов, анемии и тромбоцитопении не наблюдается.
  • С — проявляются анемия и тромбоцитопения, не зависящие от вовлечения в патологический процесс лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз: симптомы

На первом этапе клинические симптомы отсутствуют или выражены очень слабо, и нарушение обнаруживается, как правило, только при анализе крови. Достаточно долгое время количество белых кровяных телец приближается к верхнему пределу нормы, лимфоузлы не увеличены. Размер лимфатических узлов может несколько увеличиваться только во время протекания инфекционного процесса, а после его прекращения возвращаться к норме. Первым настораживающим признаком, который свидетельствует о прогрессировании онкозаболевания, выступают увеличенные лимфоузлы, к чему в некоторых случаях добавляется сплено- и гепатомегалия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, эластичны, подвижны, диаметром от 5 миллиметров до 5-6 сантиметров и больше.

На стадии развитых клинических симптомов пациенты испытывают повышенную утомляемость, слабость, понижение трудоспособности. Лимфоцитоз возрастает до 85-90%. Несмотря на то, что для этой стадии еще не характерны анемия и тромбоцитопения, в ряде случаев количество тромбоцитов несколько понижается.

На терминальной стадии пациенты резко теряют вес, у них отмечается субфебрильная температура, обильная потливость в ночное время суток. В большинстве случаев развивается иммунодефицит, обусловливающий высокую заболеваемость ОРВИ, циститами, нагноениями. Как правило, именно инфекционные заболевания выступают непосредственной причиной смерти при хроническом лимфолейкозе. Чаще всего у таких пациентов диагностируются тяжелые формы пневмонии, экссудативный плеврит, генерализованный опоясывающий лишай. Возможно перерождение хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера — агрессивную, стремительно развивающуюся лимфому.

Хронический лимфолейкоз: метастазы

Развиваясь на развитых стадиях, метастазы в первую очередь поражают печень и селезенку, впоследствии распространяясь на кости и другие внутренние органы. Вследствие нарушения структуры тканей в органе наблюдаются инфаркты и язвенно-некротические изменения.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.

Хронический лимфолейкоз: диагностика

Более, чем у половины пациентов патология выявляется случайно, в ходе анализа крови по другим показаниям. Диагностируя заболевание, также принимаются во внимание жалобы больного, результаты поверхностного осмотра, другие данные. Одной из обязательных особенностей является повышение показателя лейкоцитов до 5×109/л при условии определенных изменений иммунофенотипа лимфоцитарных клеток.

Стадия болезни определяется на основании клинических признаков и характеристик лимфоузлов. Если у врача возникают подозрения на наличие у пациента синдрома Рихтера, показана биопсия. С целью выяснения причин, обусловливающих цитопению, проводят стернальную пункцию и лабораторный анализ полученного образца.

Хронический лимфолейкоз: прогноз

При выявлении патологии на ранних стадиях, как правило, не назначается терапия, поскольку доказано, что в таких случаях проведение лечения не влияет на продолжительность жизни пациента. Раз в полгода, а в некоторых случаях не реже раза в 3 месяца, требуется осмотр онкогематолога и сдача лабораторных анализов. Если на протяжении шести месяцев показатель лейкоцитов увеличился вдвое, — это сигнал о необходимости начала терапевтического курса.

У большинства больных ХЛЛ отмечается положительный прогноз. Только у 10-15% пациентов патология протекает агрессивно, стремительно прогрессирует и за два-три года приводит к летальному исходу. Но, как правило, болезнь развивается достаточно медленно, показатель средней выживаемости составляет 5-10 лет с момента выявления онкопатологии. При высокой чувствительности к терапии и доброкачественном течении заболевания продолжительность жизни достигает нескольких десятков лет.

Ссылка на основную публикацию