Причины и методы лечения узелкового периартериита - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Причины и методы лечения узелкового периартериита

Узелковый периартериит: понятие, причины, течение, диагностика, лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз – основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий – узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.

поражение узелковым периартериитом почек

При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек – ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.

поражение сосудов легких на диагностическом снимке

Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно – дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.

  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.
  • Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

    Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

    Диагностика

    изменение сосудов почек на ангиографии

    Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

    Дополнительные диагностические методы:

    1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
    2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
    3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
    4. На обзорной рентгенограмме легких – четкая деформация легочного рисунка.
    5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

    Лечение

    Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

    Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

    Основные группы препаратов:

    • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
    • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
    • Аминохинолиновые производные – «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
    • Препараты пиразолонового ряда – «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
    • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
    • При наличии на коже инфекционных осложнений – гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
    • Симптоматическое лечение – болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

    После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферезу, гемосорбции.

    Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

    Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

    Симптомы и лечение узелкового периартериита

    Дата публикации статьи: 28.06.2018

    Дата обновления статьи: 1.03.2019

    Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

    Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

    Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

    Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

    Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

    Особенности заболевания

    Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

    Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

    • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
    • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
    • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

    Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

    Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

    При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

    Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

    Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

    На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

    Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

    Почему он может возникать?

    Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

    Есть лишь несколько теоретических допущений:

    • Человек переболел сифилисом.
    • Сосуды были повреждены механическим образом.
    • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
    • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
    • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

    Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

    Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

    Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

    Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

    У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

    Как изменяются сосуды?

    Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

    Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

    Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

    Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

    Возможные формы и типы

    Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

    ТипОсобенности
    Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
    Моноорганная узелковаяНаименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
    Кожно-тромбангиическаяДоброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
    Астматическая (легочный васкулит)Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

    По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

    • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
    • М30.2 – ювенильная форма.
    • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
    • М30.8 – любые другие состояния.

    Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

    • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
    • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
    • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
    • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
    • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

    Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

    Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

    Симптомы и характерные признаки

    Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

    • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
    • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
    • Снижается выделение мочи.
    • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
    • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
    • Суставы начинают болеть — артралгия.
    • Ухудшение зрения.
    • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
    • Постоянно болит голова.

    Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

    • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
    • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
    • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
    • Отмирание фаланг пальцев.
    • Узловатые формирования под кожей.
    • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

    Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

    Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

    Диагностические методы

    Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

    Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

    1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
    2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
    3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
    4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
    5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
    6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
    7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
    8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
    9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
    10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

    Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

    Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

    • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
    • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
    • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
    • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

    Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

    Как проводится лечение?

    Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

    • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
    • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

    При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

    Медикаментозная терапия

    Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

    Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

    Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

    Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

    Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

    На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

    Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

    Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

    Плазмаферез

    Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

    Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

    Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

    Гемосорбция

    Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

    Прогноз

    Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

    Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

    Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

    Профилактические меры

    Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

    При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

    Узелковый периартериит

    Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

    Общие сведения

    Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

    Классификация узелкового периартериита

    Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

    Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

    Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

    Симптомы узелкового периартериита

    При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

    Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

    Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

    Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

    Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

    Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

    Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

    Диагностика узелкового периартериита

    В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

    Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

    К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

    Лечение узелкового периартериита

    Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

    При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

    При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

    Прогноз и профилактика узелкового периартериита

    Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

    В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

    Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

    Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

    Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

    Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

    Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

    Причины и механизм развития

    Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

    • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
    • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

    Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

    Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

    Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

    Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

    При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

    Симптомы

    Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

    Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

    • У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
    • У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
    • Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

    Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

    Возможные осложнения

    Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

    • кожные трофические язвы;
    • гангрена конечностей;
    • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
    • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
    • инсульт;
    • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
    • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
    • сердечная недостаточность;
    • инфаркт миокарда;
    • перикардит;
    • почечная недостаточность;
    • желудочно-кишечное кровотечение;
    • периферическая нейропатия.

    Диагностические исследования

    При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

    • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
    • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
    • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
    • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
    • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
    • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

    Диагностические критерии

    Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

    • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
    • абдоминальный синдром, боли в животе;
    • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

    Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

    • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
    • узелки на коже;
    • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
    • слабость или боли в мышцах ног;
    • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
    • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
    • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
    • вирусный гепатит В или С;
    • характерные изменения при ангиографии;
    • характерные изменения при биопсии.

    Дифференциальная диагностика

    Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

    ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
    Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
    Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
    Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
    СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
    Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

    Лечение

    В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

    Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

    Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

    При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

    При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

    Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

    Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

    При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

    Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

    Прогноз

    Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

    Основные причины летального исхода:

    • интенсивное воспаление сосудов;
    • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
    • инфаркт миокарда;
    • инсульт.

    Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

    Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

    Прогноз узелкового полиартериита у детей:

    • у 52% удается добиться полного выздоровления;
    • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
    • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
    • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

    Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

    • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
    • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
    • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
    • кардиомиопатия (поражение сердца);
    • нейролейкемия (поражение нервной системы).

    При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

    Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

    Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

    Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

    Узелковый периартериит

    Узелковый периартериит также называют узелковым полиартериитом. Это заболевание поражает маленькие и средние артерии. Оно не затрагивает капилляры, артериолы и венулы.

    Что это такое

    Точной причины появления заболевания нет. Врачи отмечают, что пусковым фактором может стать вакцинация, введение различных препаратов и переохлаждение. В определенных условиях организм отвечает на них гиперергической реакцией с образованием иммунных комплексов. Они закрепляются на стенках сосудов и провоцируют развитие аутоиммунного воспаления.

    Страдают данным заболеванием в основном мужчины возрастом от 30 до 50 лет. Также оно встречается у детей от года до 7 лет. Причиной образования в последнем случае является генетическая мутация.

    Данное заболевание относят к группе системных васкулитов. Одним из их признаков является наличие воспаления в стенках сосудов.

    При узелковом периартериите происходит поражение средних и мелких сосудов, что приводит к их расширению и формированию аневризмов. Они нарушают кровообращение внутренних органов и тканей.

    Впервые заболевание было описано в 1896 году Куссмаулем и Майером. Данная патология сопровождается лихорадкой, ночной потливостью, снижением веса, болью, мелкими гнойниками на теле.

    Развивается заболевание от пары недель до нескольких месяцев. Каким образом происходит поражение стенок сосудов выявить не удается. Разглядывая пораженные участки под микроскопом какие-либо изменения увидеть нельзя. В основном затрагиваются артерии мышечного типа.

    При узелковом периартериите повышается вероятность развития инфарктов различных органов, образование кровоизлияний и рубцовых процессов.

    Также в местах поражения стенок сосудов появляется усиленная свёртываемость крови. Происходит склеивание тромбоцитов, эритроцитов, что приводит к тромбозу.

    Причины

    Точно сказать почему появляется данное заболевания врачи не могут. Но различные наблюдения позволяют сделать вывод, что спровоцировать узелковый периартериит может применение некоторых медикаментов.

    Практически у половины пациентов были обнаружены антигены гепатита В. Гепатит С был обнаружен у 5% больных. Точно сказать, что это является предшественником заболевания врачи не могут.

    Обычно в первые полгода после инфицирования гепатитом возможно развитие узелкового периартериита. В этом случае происходит поражение ЖКТ, яичек, почек. Повышается вероятность образования злокачественной гипертонии.

    Повлиять на образование патологии могут и другие инфекционные агенты, такие как:

    • вирус ветряной оспы;
    • Т-клеточный лейкоз;
    • туберкулёз;
    • возбудители саркоспоридиоза;
    • стрептококки.

    К провоцирующим заболеваниям относят ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

    Также одной причин возникновения узелкового периартериита является генетическая предрасположенность к заболеванию.

    Чем опасно

    Практически у 70% больных спустя 2 месяца наблюдается повышенное давление и прогрессирующая почечная недостаточность. Могут быть поражены нервы. В этом случае чувствительность сохраняются, но движения ограничены.

    Возможно воспаление сосудов брюшной полости, оно сопровождается сильными болями. Это может привести к язве, некрозу желчного пузыря и перитониту.

    В редких случаях поражаются сосуды сердца. Воспаление в них приводит к инфаркту миокарда, лёгких, яичек, мозга.

    Классификация

    Узелковый периартериит классифицируют на:

    • астматический;
    • классический;
    • моноорганный;
    • кожно-тромбангитический.

    Также разделяют по течению заболевания.

    1. Доброкачественное. В этом случае возможны рецидивы с ремиссии до 5 лет.
    2. Медленно прогрессирующее. При данном течении заболевания наблюдается нарушение кровообращения в ногах и руках. Ее длительность составляет до 10 лет.
    3. Рецидивирующее. Может появится обострение при снижении дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, в случае переохлаждения или лекарственной аллергии. Возможны поражения новых органов.
    4. Быстро прогрессирующее. Наблюдается при тяжёлом поражении почек. Прогноз определяется исходя из сосудистых осложнений.
    5. Острая форма. Встречается крайне редко. Продолжительность жизни в этом случае составляет от 5 месяцев до года. Смерть наступает по причине хронической почечной недостаточностью, тяжёлой артериальной гипертензии, церебральных расстройств, сердечной недостаточности, перфорации язв и тромбоза артерий.

    Симптомы

    Заболевание развивается постепенно. Основными симптомами узелкового периартериита являются:

    • воспаленные суставы;
    • боли в мышцах и суставах;
    • лихорадка;
    • высыпания на коже;
    • головные боли;
    • поражение почек;
    • геморрагический инсульт;
    • инфаркт мозга;
    • психоз;
    • нарушения в работе ЖКТ;
    • поражение половых органов, печени, глаз;
    • артериальная гипертензия.

    При появлении заболевания человек начинает резко худеть. На его теле появляются сетчатые, пятнистые рисунки. У наблюдается слабость в ногах, болят яички, возможно инфицирование вирусом гепатита В.

    В основном симптомы заболевания появляются быстро. Поднимается температура тела до 38°, болят мышцы голени. В течение месяца человек может похудеть на 20 кг. Крайне редко развивается ишемия конечностей. Она может привести к гангрене.

    Когда и к какому врачу необходимо обратиться

    Занимаются лечением терапевт и ревматолог. Обращать к ним следует при подозрении на узелковый периартериит.

    В основном он проявляет себя волноподобной лихорадкой, бледной кожей, сыпью, наличием подкожных узелков на руках и ногах. В этот период человек испытывает слабость и боль. Наблюдается повышенное артериальное давление.

    При поражении лёгких у человека появляется кашель. Иногда он сопровождается кровью. Появляется боль в груди, дыхательные шумы и хрипы. Когда поражены органы пищеварения человека тошнит, у него диарея, боли.

    Методы диагностики

    Диагностика узелкового периартериита включает в себя сбор анамнеза и физикальный осмотр больного. К дополнительным обследованиям относится:

    • анализ крови и мочи;
    • биохимический анализ крови;
    • диагностика гепатита;
    • ангиография артерий;
    • биопсия пораженной кожи и мышц.

    В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, так как симптомы узелкового периартериита схожи с проявлениями других заболеваний.

    Чтобы установить точный диагноз клинические признаки сопоставляют с данными лабораторных обследований. Это позволяет исключить другие заболевания.

    Лечение

    Лечение узелкового периартериита включает в себя щадящую диету. Она наполнена солями кальция, витаминами. Необходима для профилактики поражения желудка и остеопороза.

    К основному лечению относится применение глюкокортикоидных гормонов, цитостатиков, плазмафереза. В первый месяц назначаются большие дозы глюкокортикоидов. Постепенно она снижается. Поддерживающее лечение может проводиться до 5 лет.

    Глюкокортикоиды обязательно сочетают с циклофосфамидами. Пару недель они принимаются в больших дозах, после ремиссии приходят на поддерживающую терапию. В этот период его могут заменить на менее токсичные азатиоприном или метотрексатом.

    Лечение узелкового периартериита могут назначать исходя из симптомов. Так при быстром нарастании почетной недостаточности используют сеансы плазмафереза. Во время данной процедуры происходит искусственное очищение крови от продуктов обмена веществ. При наличии вирусного гепатита применяют ламивудин и интерферон. В этот период циклофосфамид не используют.

    Хирургическое вмешательство применяется в случае ишемии и некроза кишечника, при аппендиците, холецистите.

    Когда в головном мозге образуются аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство. В этом случае в просвет сосуда устанавливаются микроспирали.

    В случае тяжёлой почечной недостаточности применяют трансплантацию почек.

    Профилактика

    Какие-либо основные методы по профилактике узелкового периартериита на данный момент не разработаны. Единственное, врачи рекомендуют избегать переохлаждения, переливания препаратов крови и защищать себя от различных инфекций.

    Прогнозы

    Если узелковый периартериит не лечить, то вероятность летального исхода в течение 5 лет составляет 95%. Большинство пациентов гибнет в первые три месяца. Именно в этот период могут появиться трудности с установкой диагноза. В основном люди погибают от обширного воспаления сосудов, инфекций, инфаркта и инсульта.

    Использование глюкокортикоидов увеличивают 5-летнюю выживаемость на 60%. А совместное использование гормонов и цитостатиков до 80%. При достижении полной ремиссии вероятность развития рецидива составляет 57%. Негативно на прогноз может отразиться вовлечение головного и спинного мозга.

    При узелковом периартериите у детей полное выздоровление можно добиться практически в половине случаев. В 30% заболевание переходит в стойкую ремиссию. Только в этом случае потребуется постоянный прием лекарств.

    Лишь в 4% возможен летальный исход. Смерть наступает в случаях поражения мозга, черепно-мозговых нервов.

    При положительном исходе заболевания, достижения полной ремиссии, пациенту следует оставаться под наблюдением ревматолога. Ему необходимо избегать переохлаждения, инфекций, неконтролируемого приема лекарственных препаратов.

    Также повторно вызвать болезнь могут беременности, роды и аборт. При рецидиве назначают преднизолон и иммунодепрессанты.

    Полезное видео: узелковый периартериит

    Читайте также:  Миелопролиферативные заболевания крови
    Ссылка на основную публикацию