Последствия гемолитической болезни новорожденных - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Последствия гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

  • Резус-фактором – возникает у 99% женщин с резус-отрицательным фактором, он может не сказаться на здоровье ребенка и проявиться только в виде физиологической желтухи, вызванной незрелостью ферментов печени и её «самоликвидации» через 2-3 недели после рождения.
  • По группе крови по системе АВО – встречается достаточно часто, вызван наследованием плода от отца антигенов эритроцитов А или В, когда группа крови матери — О (I). Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови не несет угрозы жизни новорожденного, не вызывает анемии, но провоцирует тяжелые симптомы желтухи и требует лечения.
  • По другим антигенным системам (Duffy, K >

    Асланова Айсель Халиговна

    Москович Галина Исааковна

    Ковешникова Галина Николаевна

    Лекарства

    • Глюкоза 5% — средство для парентерального питания, заменитель плазмы крови, имеет дезинтоксикационное и гидратирующее действие. Вводят внутривенно капельно в дозе, установленной лечащим врачом.
    • Фенобарбитал – снотворное средство, обладающее противосудорожным и седативным эффектом. Играет важную роль в активации конъюгационной системы печени.
    • Холестирамин – препарат для адсорбции билирубина в кишечнике с гипохолестеринемическим эффектом. Для новорожденных достаточно суточной дозы 1,5 г на 1 кг массы тела.
    • Аллохол– желчегонный препарат, способен усиливать секреторную функцию печени и ЖКТ. Имеет побочные эффекты в виде диареи и аллергических реакций.

    Процедуры и операции

    Первые мероприятия при рождении ребенка с гемолитической болезнью сводятся к заменному переливанию крови. Помимо этого может быть назначено:

    • гемосорбция;
    • плазмаферез;
    • фототерапиядля устранения билирубина из подкожного жира.

    Профилактика

    Для специфической профилактики резус-конфликта в передродовой и послеродовой периоды вводят анти- Rh0(D) иммуноглобулин в дозе 300 мкг внутримышечно единоразово на 28 неделе беременности и вторую инъекцию обязательно в течение 72 часов после рождения резус-положительного ребенка.

    Кроме того необходима инъекция, если женщина во время первой беременности сделала аборт или произошел выкидыш, пережила операцию при внематочной беременности, ведь это может вызвать повышенную концентрацию антител (сенсибилизацию) против антигенов крови в организме женщины с отрицательным резусом.

    Неспецифическая профилактика сводится к правильному переливанию крови, которое должно учитывать как резус-фактор, так и группу крови.

    Чтобы предупредить развитие тяжелой гемолитической болезни новорожденного беременную женщину с отрицательным резусом госпитализируют за 2-3 неделе до назначенной даты родов и вызывают их искусственно, так как после 36 недель беременности происходит активизация перехода антител от матери к плоду через плацентарный барьер.

    Прикладывать ребенка к груди разрешается только 12-21-ый день, когда в молоке матери исчезли антитела к антигенам резус-фактора. До этого рекомендовано использование донорского грудного молока.

    Осложнения и последствия гемолитической болезни новорожденного

    Гемолитическая болезнь новорожденных может вызывать тяжелые последствия:

    • детский церебральный паралич;
    • задержка психического развития и речи;
    • потеря слуха и/или зрения;
    • реактивный гепатит;
    • вегетативная дистония и психастенический упадок;
    • инвалидизацию или гибель новорожденного, а также внутриутробную смерть плода.

    Благодаря современной медицине предупредить тяжелые последствия удается в более чем 70% случаев.

    Список источников

    • Сидельников В.М., Антонов А.Г. «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного». М., Издательство «ТриадаХ», 2004 Г.- 192с.
    • Liumbmno G.M., D’alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal foetal anti Rh (D) alloimmunisation// Blood Transfus. — 2010. — Vol. 8. — P. 8—16.

    Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

    Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

    Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

    Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

    Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

    В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

    Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

    Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

    Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

    • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
    • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
    • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

    Как будет проявляться?

    Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

    • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
    • анемической формы
    • желтушной формы
    • отечной формы болезни.

    Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

    При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

    Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

    Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

    Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

    Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

    Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

    Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

    Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

    Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

    Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

    При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

    Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

    Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

    Обычно при подозрении на ГБН:

    • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
    • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
    • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
    • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
    • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
    • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

    Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

    Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

    Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

    С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

    Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

    Гемолитическая болезнь новорожденных

    Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

    МКБ-10P55
    МКБ-9773
    DiseasesDB5545
    MeSHD004899
    eMedicineped/959
    MedlinePlus001298

    Содержание

    Общая информация

    Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

    На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

    • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
    • A (II) – есть белок А и антитела к В;
    • B (III) – есть белок В и антитела к А;
    • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

    На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

    Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

    Причины

    Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

    • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
    • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
    • имеет место конфликт по другим антигенам.

    В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

    Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

    • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
    • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

    При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

    Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

    Патогенез

    Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

    При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

    Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

    • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
    • гипогликемии – дефицита глюкозы;
    • гипоксии – нехватки кислорода;
    • ацидоза – увеличения кислотности крови.

    Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

    Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

    Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

    Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

    Симптомы

    Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

    • желтушной – 88% случаев;
    • анемической – 10%;
    • отечной – 2%.

    Признаки желтушной формы:

    • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
    • снижение гемоглобина (анемия);
    • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
    • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

    При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

    Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

    • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
    • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
    • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
    • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

    На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

    • обесцвечивание кала;
    • зеленовато-грязный оттенок кожи;
    • потемнение мочи;
    • повышение в крови уровня прямого билирубина.

    При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

    • анемию;
    • бледность;
    • гепатоспленомегалию;
    • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

    Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

    Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

    • бледность и сильный отек кожи;
    • большой живот;
    • выраженное увеличение печени и селезенки;
    • вялость мышц;
    • приглушение тонов сердца;
    • расстройства дыхания;
    • тяжелая анемия.

    Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

    Диагностика

    Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

    1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
    2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
    3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
    4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

    При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

    После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

    • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
    • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
    • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

    Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

    Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

    Лечение

    Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

    ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

    Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

    • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин ниже 100 г/л.

    В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

    Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

    • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
    • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
    • введение глюкокортикоидов.

    Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

    Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

    • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
    • индукторы печеночных ферментов;
    • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
    • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
    • переливание эритроцитарной массы;
    • сорбенты и очистительные клизмы.

    Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

    Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

    Прогноз

    Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

    Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

    • церебральный паралич;
    • глухота, слепота;
    • задержка развития.

    Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

    Профилактика

    Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

    Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

    Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

    • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
    • гемосорбцию, плазмаферез;
    • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
    • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

    Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных (плода) по группе крови и последствия для ребенка

    Гемолитическая болезнь новорожденных — является тяжелой патологией, имеется риск возникновения в период внутриутробного развития или после рождения (уже в первые часы).

    Патология достаточно распространенная (встречается в 0,6%). ГБН — тяжелая болезнь, сопровождающаяся распадом красных кровяных телец, связана с несовместимостью крови плода и матери.

    Причины

    Чаще причиной гемолитической болезни новорожденных становятся:

    • Отсутствие совместимости у плода и матери по резус-фактору крови. Когда у матери с отрицательным резусом ребенок наследует положительный резус-фактор от отца, происходит резус-конфликт. Риск его возникновения повышается после переливания женщине резус-положительной крови или повторных беременностей.
    • Несовместимость по группе крови, когда мать имеет первую группу крови, а плод другую. Иногда патология поражает даже первую беременность, хотя в этом случае отличается менее тяжелым течением.
    • У несовместимости отсутствует связь с группой крови, причиной конфликта становятся другие антигены.

    Среди остальных причин — у будущей мамы из-за погрешностей в питании, имеющихся патологий в хронической форме, вредных привычек барьерные функции плаценты нарушаются.

    Признаки

    Гемолитическая болезнь может не проявляться в период беременности, иногда наблюдаются признаки, по своим проявлениям похожие на гестоз. У плода патология может иметь несколько форм:

    • желтушная;
    • анемическая;
    • отечная.

    Иногда случается внутриутробная гибель после 20 недель, связанная с атакой на ткани плода антител матери. На проявления влияет форма патологии.

    Желтушная форма

    Данная разновидность патологии встречается чаще других (по статистике в 88% случаев). Гемолитический синдром может иметь следующие проявления:

    • желтуха (кожные покровы и слизистые изменяют окраску под воздействием скопившегося билирубина);
    • анемия;
    • увеличенные в размерах селезенка и печень;
    • рефлексы и тонус мышц снижены;
    • новорожденный становится вялым.

    Желтуха появляется после рождения ребенка (в первые часы или спустя 1-2 дня). При раннем возникновении желтухи заболевание протекает тяжело. Через 7-8 дней могут наблюдаться симптомы холестаза:

    • кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок;
    • каловые массы обесцвечиваются;
    • урина приобретает темную окраску;
    • прямой билирубин в крови увеличивается.

    Ядерная желтуха

    Данная форма развивается, когда в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина (до 300 мкмоль/л). Для патологии характерно поражение подкорковых ядер головного мозга. В развитии этого варианта желтухи различают 4 этапа:

    • интоксикация (проявляется потерей аппетита, рвотой, двигательной слабостью, монотонным криком);
    • поражение ядер (характеризуется тремором, напряженностью мышц затылка, внешним искривлением родничка, снижением частоты сердечных сокращений, исчезновением ряда рефлексов, резким криком);
    • мнимое благополучие (клиническая картина улучшается);
    • осложнения ГБН (парезы, параличи, ДЦП, отсутствие слуха, замедление развития и другие) появляются через 1-5 месяцев.

    Отечная форма

    Это форма, которую считают особенно тяжелой, ее развитие начинается еще в материнской утробе. Из-за уничтожения эритроцитов развивается анемия, отекают ткани, процессы обмена нарушаются, понижается уровень белка.

    Если при беременности ГБН развивается на ранних сроках, иногда случается выкидыш. Если ребенок выживает, он рождается бледным, с выраженными отеками. Для данной формы заболевания младенца характерными являются следующие признаки:

    • анемия;
    • увеличенные размеры селезенки и печени;
    • уровень билирубина может быть нормальным или увеличенным.

    При отечной форме, кроме выкидышей, случается мертворождение и гибель детей.

    Анемическая форма

    Такая форма в сравнении с другими является легкой. Болезнь у новорожденных развивается в первые 7 дней после появления на свет. Побледнение кожных покровов замечают не всегда, поэтому диагностировать патологию могут лишь спустя 2-3 недели.

    • большой живот;
    • вялые мышцы;
    • увеличенные селезенка и печень;
    • приглушенные тона сердца;
    • тяжелая анемия;
    • расстройство дыхания.

    Такая патология легко поддается лечению и может не повлечь негативных эффектов для ребенка.

    Диагностика

    Определить, имеется ли гемолитическая болезнь, удается уже в период беременности. Для диагностики используют несколько методов:

    • При сборе анамнеза уточняют количество беременностей (включая роды, выкидыши), переливаний крови. Уточняют информацию о здоровье имеющихся детей.
    • Определяют резус-фактор родителей будущего ребенка.
    • Выявляют в крови будущей матери противорезусные антитела (при отрицательном резус-факторе повторяют анализ трижды за период беременности). В случае резкого изменения показателей появляется предположение о возможном конфликте. Если имеется несовместимость АВ0-системы, держат под контролем титр аллогемагглютининов.
    • УЗИ (можно обнаружить утолщенную плаценту, многоводие, у плода — увеличенные в размерах селезенка, печень).

    При возникновении высокого риска гемолитической болезни плода и новорожденного берут для анализа околоплодные воды на 34 неделе беременности. Следят за содержанием железа, антител, глюкозы, плотностью билирубина.

    Новорожденному диагноз ставят на основании проявлений и данных проведенных в лаборатории исследований:

    • в анализе (после появления на свет) крови уровень билирубина более 310-340 мкмоль/л, повышается ежечасно на 18 мкмоль/л;
    • низкое число эритроцитов одновременно с увеличенное количество ретикулоцитов и эритробластов;
    • уровень гемоглобина менее 150 г/л.
    • желтый цвет кожных покровов и слизистых;
    • обесцвеченные каловые массы;
    • темная моча;
    • увеличенные селезенка и печень;
    • ригидность затылочных мышц;
    • опистотонус;
    • симптом «заходящего солнца» (направление глазных яблок вниз, радужная оболочка прикрыта нижним веком).

    Проводят пробу Кумбса (исследуют неполные антитела), следят за показателями противорезусных антител, аллогемагглютининов у мамы (в крови, грудном молоке).

    Проводят дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

    • анемией;
    • внутриутробной инфекцией;
    • сильным кислородным голоданием;
    • физиологической желтухой и др.

    Лечение

    В пренатальном периоде лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в переливании эритроцитарной массы или ЗПК плоду.

    В тяжелых случаях требуется заменное переливание крови, плазмоферез или гемосорбция. Переливают свежезамороженную плазму или эритроцитарную массу.

    ЗПК заключается в выведении малыми порциями крови новорожденного и вливанием крови донора. При этом способе удается избавиться от антител матери и восполнить потерю эритроцитов.

    Показания к ЗПК:

    • непрямой билирубин в крови пуповины больше 60 мкмоль/л;
    • повышение данного показателя каждый час более 6-10 мкмоль/л;
    • уровень гемоглобина менее 100 г/л.

    При легкой и средней тяжести ГБН назначают фармакологические препараты, фототерапию. Применяют:

    • внутривенные вливания глюкозы и белковых препаратов;
    • витамины С, Е, группы В (для ускорения процессов обмена, улучшения функции печени);
    • индукторы печеночных ферментов;
    • при сгущении желчи — желчегонные препараты;
    • очистительные клизмы;
    • сорбенты.

    При фототерапии тело новорожденного облучают флуоресцентной лампой (синего или белого цвета), при этом происходит окисление непрямого билирубина с последующим выведением из организма.

    Можно ли кормить грудью

    Единого мнения на этот счет не существует. Совсем недавно считали, что ребенка прикладывать к груди разумнее спустя 7-14 дней после появления на свет, т. к. антител в молоке уже нет.

    Теперь доктора уверены, что грудное вскармливание возможно сразу после рождения, т. к. в желудке новорожденного происходит разрушение антирезусных антител.

    Осложнения и последствия

    Легкие формы заболевания могут вызвать:

    • умственную отсталость;
    • косоглазие;
    • нарушение двигательных функций;
    • задержку психического развития;
    • поражение органов слуха.

    После ГБН дети склонны к тяжелым аллергическим проявлениям, течению инфекционных заболеваний длительное время, хуже переносят прививки.

    В случае тяжелой гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия бывают не всегда благоприятными.

    Тяжелое течение патологии для ребенка чревато возникновением осложнений, включая ДЦП, психическое отставание в развитии. Нередко возникают:

    • гибель плода (с 28 недели до 7 дней после рождения);
    • церебральный паралич;
    • инвалидность;
    • потеря слуха;
    • потеря зрения;
    • воспалительные процессы в печени, связанные с застоем желчи;
    • нарушение психики.

    Тяжелые последствия ГБН способны влиять на дальнейшую жизнь ребенка, поэтому нужно следить за состоянием кожи и при обнаружении изменений обращаться к доктору.

    Профилактические мероприятия

    Методы профилактики бывают специфическими и неспецифическими. Неспецифические заключаются в применении правильного переливания крови (с учетом группы, резус-фактора).

    Специфические — в 1-2 суток после родов или искусственного прерывания беременности требуется введение иммуноглобулина анти-Д (когда у матери отрицательный резус-фактор, а у плода положительный).

    При нарастании титра антител в период беременности применяют:

    • гемосорбцию (метод детоксикации, который заключается в удалении из крови вредных продуктов в результате контакта с сорбентами в специальном аппарате) для очищения от токсических веществ;
    • ЗПК отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной на 27 неделе беременности и родоразрешением, начиная с 29 недели.

    Женщинам с высоким риском развития ГБН необходимо следовать правилам:

    • пользоваться надежными средствами контрацепции и не делать абортов;
    • даже после благополучно закончившейся первой беременности ввести антирезусный иммуноглобулин и в дальнейшем вводить данную сыворотку при всех последующих беременностях.

    При правильной профилактике женщинам, имеющим отрицательный резус, удастся избежать возможных проблем.

    Гемолитическая болезнь новорожденных

Ссылка на основную публикацию