Можно ли вылечить лимфогранулематоз у детей - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Можно ли вылечить лимфогранулематоз у детей

Причины и лечение лимфогранулематоза у детей

Суть патологии

Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.

Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.

Причины развития

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

  1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
  2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
  3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
  4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Виды заболевания

Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.

В зависимости от участка поражения, выделяют следующие формы болезни:

  • периферическая;
  • легочная;
  • костная;
  • желудочно-кишечная;
  • нервная.

Чаще наблюдается хроническое течение болезни — на протяжении многих лет, с чередованием обострений и ремиссии.

Симптомы разных форм болезни

Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:

  • чрезмерную потливость, особенно по ночам;
  • периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
  • повышенную утомляемость;
  • отсутствие аппетита.

Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.

У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных, подключичных или паховых узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.

Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.

Обнаружить поражение лимфоузлов внутри полостей тела сложно. Часто ставится ошибочный диагноз.

К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях. Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения. Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей.

Методы диагностики

Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.

Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Тактика лечения

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Прогноз

Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.

Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:

  • острое развитие заболевания;
  • размеры лимфатических узлов более 5 см;
  • поражение трех и более групп одновременно;
  • поражение нескольких внутренних органов.

Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.

Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.

Можно ли вылечить лимфогранулематоз у детей

Содержание

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание, началом которого является видоизменение ретикулярных клеток, болезнь после этого распространяется по лимфатической системе в лимфоузлы, печень, селезенку, а также костный мозг — лимфома Ходжкина у детей и взрослых имеет схожие клинические симптомы. Чаще всего она встречается в достаточно юном возрасте и у подростков. А также подвергаются риску заболеть люди возрастной категории от 20 до 50 лет. Ухудшает ситуацию то, что диагностировать заболевание с самого начала практически невозможно, поскольку симптомы начинают проявляться только через некоторое время.

Первые признаки болезни

Лимфогранулематоз у детей проявляется не сразу, так же, как и у взрослых, зачастую симптомы отсутствуют. Несмотря на это, при первых признаках необходимо незамедлительно начать лечение. Это позволит преодолеть болезнь и предотвратить любую опасность, которая может грозить детскому организму.

Первый признак, который может свидетельствовать о начале заболевания, — увеличение лимфатических узлов. При этом стоит отметить, что болезненных ощущений нет. Консистенция уплотненная, узлы достаточно подвижны в самом начале болезни, через некоторое время они соединяются между собой и становятся более плотными. По этому признаку можно приблизительно оценить срок, на каком этапе развития находится болезнь.

Если такие симптомы были обнаружены, необходимо в обязательном порядке начинать лечение как можно скорее. Лимфогранулематоз у детей сопровождается также повышением температуры в самом начале болезни. Через некоторое время может начаться лихорадочный жар.

Стоит отметить, что снизить температуру с помощью привычных антибиотиков (Аспирина или Анальгина) не удастся, поскольку она им не поддается.

В более редких случаях также могут встречаться и такие симптомы:

  • суставная боль, занижены двигательные функции;
  • зуд покровов кожи;
  • цефалгия;
  • недомогание и слабость во всем теле;
  • ухудшение или полное отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела;
  • интоксикация;
  • ухудшение иммунитета, что приводит к различным заболеваниям, вызываемым бактериями и вирусами.

Основные разновидности заболевания и стадии его протекания

Болезнь Ходжкина называется именем врача, который ее обнаружил и описал.

Сегодня современная медицина ушла далеко вперед, благодаря этому болезнь удалось разделить на 4 формы:

  • смешанно-клеточный склероз;
  • склероз нодулярный;
  • лимфоидное истощение;
  • лимфогранулематоз с переизбытком лимфоцитов.

Каждая группа имеет свои особенности, но при этом сценарий развития заболевания всегда практически одинаковый, можно выделить несколько стадий:

  • I — происходит заражение только одного узла либо группы рядом расположенных;
  • II — поражаются лимфоузлы, которые располагаются на одной стороне диафрагмы;
  • III — двухстороннее поражение диафрагмы;
  • IIIA — происходит воспаление лимфоузлов и их строения в органах, располагающихся вверху брюшной полости;
  • IIIB — процессы повторяются внизу брюшной полости;
  • IV — некоторые внутренние органы подвергаются повреждениям диффузного характера

Независимо от стадии болезнь может быть двух видов:

  • A — бессимптомное течение, в случае с которым даже анализы крови могут не показать наличия заболевания. В таком случае в обязательном порядке необходимо провести более глубокое обследование.
  • B — в данном случае происходит беспричинная потеря веса, возникают приступы лихорадки и повышения температуры тела, достаточно сильное потоотделение.

Стоит понимать, что даже успешное и своевременное лечение болезни Ходжкина не может 100% гарантировать предотвращение рецидива. Возвращение заболевания может быть как раннее, так и позднее.

Читайте также:  Низкое СОЭ: что это значит, причины и способы повышения

В первом случае оно проявляется в течение одного года после того, как лечение завершено. Во втором случае оно начинает проявляться через год и более. Важно знать, что при повторном образовании лимфомы необходимо правильно провести диагностику, сдать все необходимые анализы, чтобы получить полную картину заболевания. Только тогда можно надеяться на положительный и длительный результат.

Особенности диагностики и способы лечения лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день они проводятся в 4 этапа:

  • внешний осмотр лечащим врачом;
  • сдача общего, биохимического анализа крови;
  • обследование пораженного лимфоузла морфологическое, иммунологическое;
  • проведение лучевой диагностики.

Проведя все обследования, можно в полной мере оценить, насколько болезнь продвинулась вперед, подобрать необходимое лечение, которое в каждом индивидуальном случае будет наиболее эффективным.

Независимо от того, какая причина послужила развитию такой болезни у детей, современная медицина достаточно продуктивно с патологией борется. С использованием препаратов и специальной терапии заболевание на первой и второй стадии лечится зачастую успешно. Хотя стоит заметить, что возможный рецидив даже в таком случае не исключается.

Если у ребенка заболевание было обнаружено на более поздних стадиях, то при правильном обследовании и постановке диагноза можно выбрать подходящее лечение, которое даст положительные результаты.

Среди основных способов лечения заболевания по этапам стоит выделить:

  • I—IIA — назначается химио- и лучевая терапия в комплексе;
  • IIB—IIIA — проводится химиотерапия, при этом исключается лучевое воздействие;

  • IIIA—IV — назначается несколько циклов химиотерапии (в среднем 7 сеансов).

Для того чтобы полноценно вылечить ребенка от лимфомы Ходжкина, применяется химиотерапия, количество циклов назначается в индивидуальном порядке. В некоторых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Если не провести необходимые диагностические мероприятия и не установить особенности протекания болезни, можно неправильно подобрать лечение. В результате нехватка терапии приводит к поражению остальных органов. Лимфогранулематоз при неправильном или несвоевременном лечении способен окончиться летальным исходом.

Некоторые факты о болезни

Открыта и впервые описана болезнь уже давно.

Но современная медицина позволила в большей степени изучить ее, причины возникновения, а также методы борьбы с ней:

  • Чаще всего болезнь возникает в позднем подростковом возрасте, при этом половая принадлежность не имеет значения. А также с данным заболеванием чаще сталкиваются мужчины по достижению 50-летнего возраста.
  • В результате некоторых исследований ученые стали больше склоняться к мнению, что лимфома чаще всего встречается у лиц с генетической предрасположенностью.
  • Лимфогранулематоз чаще возникает у больных аутоиммунными болезнями, а также иммунодефицитом.
  • Причинами, по которой происходят мутации, вызывающие развитие лимфомы, выступают некоторые химические агенты, инфекционные поражения.

Зная все особенности болезни, можно на более ранних сроках диагностировать проблему, что — в свою очередь — позволит начать своевременное лечение.

Лимфогранулематоз

Симптоматика лимфогранулематоза довольно разнообразна. Начиная с увеличения лимфоузлов той или иной группы, заболевание может распространиться почти на все органы, ему могут сопутствовать признаки интоксикации различной степени выраженности. Преимущественное поражение какого-либо органа или системы и выявляет клиническую картину болезни. Первым симптомом заболевания, как правило, является увеличение лимфоузлов; в 60%-75% случаев процесс начинается в шейных и надключичных лимфоузлах, чаще с правой стороны. Обычно увеличение периферических лимфоузлов не сопровождается ухудшением общего состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы подвижны, плотноэластичны и редко болезненны. Со временем они сливаются в большие конгломераты. У некоторых пациентов возникают болевые ощущения в пораженных лимфоузлах после употребления алкогольных напитков.

У 15%-20% пациентов лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Эти изменения могут быть случайным образом выявлены при флюорографии или проявиться в более позднее время, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, затруднением дыхания и признаками сдавления верхней полой вены, в более редких случаях — болями за грудиной. Поражение лимфоузлов средостения характерно для нодулярного склероза, при котором общие проявления появляются в поздние сроки, а прогноз при больших размерах опухолевого конгломерата в средостении неблагоприятный.

В крайне редких случаях заболевание начинается с изолированного поражения парааортальных лимфоузлов. Пациенты жалуются на болезненность в области поясницы, возникающую, в основном, ночью.

  • Лимфогранулематоз (лимфома или болезнь Ходжкина) — раковое заболевание лимфатической системы, являющейся частью иммунной.
  • Существует две главные группы этого заболевания: лимфома Ходжкина и лимфома неХоджкина.
  • Взрослая лимфома Ходжкина чаще всего поражает людей от 20 до 40 лет, а также тех, кто переступил рубеж в 55 лет.
  • Данным недугом могут страдать пациенты с ВИЧ, которые склонны к лимфопролиферативным заболеваниям.
  • Типичные симптомы: болезненное опухание лимфатических узлов на шее, подмышками или в паховой зоне, жар, утомляемость, потеря веса и кожный зуд.

Способы современной терапии лимфогранулематоза основаны на концепции излечимости этой болезни. Пока заболевание остается местным поражением нескольких групп лимфоузлов (первые стадии), его можно вылечить облучением. Результаты продолжительного использования полихимиотерапии «до лимита переносимости здоровых тканей» дают возможность лечить заболевание и при генерализованном процессе.

Лечение лимфогранулематоза методом лучевой терапии стали использовать еще с 1902 года. Основы исцеляющей лучевой терапии впервые объяснил Гилберт в 20-х годах прошлого века. Радикальная лучевая терапия, т.е. лучевая терапия в начальной стадии лимфогранулематоза в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие области, которые включают в себя все группы лимфоузлов и пути оттока), с довольно-таки высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), может полностью вылечить 90% пациентов с локальными формами болезни. Исключение составляют пациенты с 1-2 стадией, у которых лимфоузлы средостения более трети поперечника грудной клетки. Этим пациентам необходимо проводить дополнительную химиотерапию.

Современной медицине известны две модификации радикального облучения при заболевании лимфогранулематозом: многопольное, с последовательным облучением сравнительно обширными полями пораженных лимфоузлов и зон субклинического распространения, и крупнопольное (иначе — мантиевидное), когда патологические и субклинические области облучаются практически одновременно.
Химиотерапия применяется в момент установки диагноза, также применяют лучевую терапию. Большая часть гематологов считает, что следует сочетать химиотерапию и лучевую терапию. Грамотное лечение 1 стадии приводит к полному выздоровлению.

Опухолевые образования в лимфоузлах средостения могут расти инфильтративно и проникнуть в перикард, миокард, пищевод, трахею. Вероятность вовлечения в патологический процесс костной системы такая же как и легочной ткани (рентгенологически наблюдается примерно у 20% пациентов) при всех гистологических типах лимфогранулематоза. Как правило, поражаются позвонки, далее грудина, кости таза и ребер, в более редких случаях поражаются трубчатые кости.

Вовлечение в патологический процесс лимфогранулематоза костной ткани проявляется болевыми ощущениями, рентгенологическая диагностика часто запаздывает. В крайне редких случаях поражение костной системы (грудины) может стать первым заметным симптомом заболевания. Точный диагноз устанавливается после гистологического исследования устраненной опухоли.
При специфическом поражении костного мозга возможно уменьшение содержания лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови и развитие анемии. Поражение печени вследствие больших компенсаторных возможностей этого органа выявляется поздно. Печень, как правило, увеличивается, усиливается деятельность щелочной фосфатазы, понижается альбумин сыворотки. Диагноз ставится по результатам биопсии.

ЖКТ часто вовлекается в процесс заболевания вторично вследствие сдавления или прорастания опухолевых новообразований из пораженных лимфоузлов. Но в некоторых случаях наблюдается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. В процесс чаще всего вовлекается подслизистый слой, язвы не возникают. Иногда наблюдаются поражение ЦНС пациента, в особенности, спинного мозга.

У 5-10% пациентов лимфогранулематоз начинается тяжело: с лихорадки, ночных потов, быстрой потери веса. Как правило, в таких случаях незначительное увеличение лимфоузлов появляется позднее; болезнь сопровождается ранней лейкопенией и анемией. В частых случаях такое начало заболевания ассоциируется с гистологическим типом лимфоидного истощения, означает неблагоприятный прогноз.

В период развернутых симптомов лимфогранулематоза вероятно поражение всех лимфоидных органов и систем. Селезенка поражается у 25 — 30% пациентов в 1-2-ой стадии заболевания, диагностированной до спленэктомии. В 75%-85% проведенных вскрытий проявления гиперспленизма не наблюдаются. Распространение заболевания на миндалины и лимфоидную ткань глотки встречается крайне редко.

Очень часто в патологический процесс заболевания вовлекается легочная ткань, вероятен инфильтративный рост из лимфоузлов средостения, образование отдельных очагов или диффузных инфильтратов, в некоторых случаях с распадом и формированием полостей. Поражение легочной ткани, как правило, не сопровождается физикальными проявлениями. Клетки Березовского-Штернберга в мокроте выявляются в редких случаях. Легкие вовлекаются в патологический процесс с одинаковой вероятностью при всех гистологических типах лимфогранулематоза. Нередко при заболевании выявляется скопление жидкости в плевральных полостях. Обычно, это является признаком специфического поражения плевры, иногда наблюдаемого на рентгенограмме. В этом случае в плевральной жидкости выявляются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также характерные для лимфогранулематоза клетки Березовского-Штернберга.

Читайте также:  Если кортизол повышен у женщины, как понизить его уровень?

Диагноз лимфогранулематоза в последнее время время проводится морфологически. Даже при довольно-таки убедительных клинических симптомах только гистологическое исследование, выявляющее лимфогранулему, дает возможность достоверно установить диагноз. Морфологическая диагностика может считаться достоверной только при обнаружении в гистологическом типе клеток Березовского-Штернберга. Гистологическое исследование не только подтверждает и определяет лимфогранулематоз, но и выявляет его морфологический тип. Сложна диагностика лимфогистиоцитарного типа, поскольку недостаточно клеток Березовского-Штернберга, вследствие чего за этот вариант можно принять, с одной стороны, реактивную гиперплазию лимфоузла, а с другой стороны — развитие лимфосаркомы. Есть сложности и при установке диагноза ретикулярного варианта лимфоидного истощения, симптомы которого иногда непросто отличить от саркомы.

Морфологическая диагностика заболевания считается достоверной, если она подтверждена тремя морфологами. В некоторых случаях получение материала для гистологического исследования осложнено расположением очагов поражения в лимфоузлах средостения или забрюшинной полости. Для диагноза болезни, вызвавшего увеличение только лимфоузлов средостения, используют диагностическую торакотомию. Расположение лимфогранулематоза только в забрюшинных лимфоузлах встречается крайне редко, но и в таких случаях необходимо гистологическое подтверждение диагноза, т.е. назначается диагностическая лапаротомия.

Распространенность процесса по периферическим лимфоузлам выявляется прощупыванием. Вовлечение в заболевание лимфоузлов средостения, ткани легких,плевры, костной системы выявляется при помощи рентгенологических исследований, в т.ч. с помощью компьютерной томографии.

Лимфогранулематоз у детей: что это такое и как лечить

Что такое лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет. Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций. Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов. Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму. Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Причины лимфогранулематоза у детей

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана. Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса. Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер. Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом. Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

Лимфогранулематоз у детей: особенности болезни, осложнения, симптомы, лечение, прогноз для жизни

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Читайте также:  Как надо кушать при лейкозе крови?

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1. Классическая лимфома.
  2. Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
  • давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • количество лимфоцитов близко к нулю;
  • снижено количество сывороточного железа;
  • анемия;
  • число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

  • в узле обнаружены некротические очаги;
  • происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
  • клеточное ядро по размерам превышает норму;
  • клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

  1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
  2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
  3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия.
  3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

  • рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
  • болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

Ссылка на основную публикацию