Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

Миелодиспластический синдром: причины, симптомы и лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) – это расстройство костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток. Он характеризуется недостаточной выработкой зрелых клеток крови, а именно эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC), тромбоцитов.

Предшественники клеток крови не могут нормально созревать. Кроме того, они имеют аномальные формы (дисплазию) по размеру и форме. Эти стволовые клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни.

Имеется дефект в процессе созревания с низким количеством зрелых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Низкие показатели крови зрелых клеток называют цитопенией.

Также может быть увеличено количество незрелых клеток или бластов.

Миелодиспластический синдром является преимущественно болезнью пожилых. Обычно поражает людей старше 65 лет. Болезнь встречается в более молодом возрасте в азиатских популяциях.

Существует повышенный риск прогрессирования от МДС до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию миелодиспластического синдрома, которая проводится гематологами на момент постановки диагноза. Классификация имеет прогностическое значение. Различные типы включают рефактерную:

  • цитопению с однополостной дисплазией (RCUD);
  • анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS);
  • цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD);
  • анемию с избытком бластов-1 (RAEB-1) – менее 5% бластов;
  • анемию с избытком бластов-2 (РАИБ-2) – 5-19% бластов;
  • Миелодиспластический синдром: неклассифицированный (MDS-U);
  • MDS, связанный с изолированным дель (5q).

Среди типов миелодиспластического синдрома – RARS имеет хороший прогноз.

В медцентре Топ Ихилов лечение заболевания осуществляют высококвалифицированные гематоонкологи.

гарантия достоверности диагностики

случаев заболевания диагностировано на ранней стадии развития

пациентов вылечено консервативными методами

Благодаря их опыту и применению всех возможных современных методов лечения, удается излечить пациентов с даже запущенной формой миелодиспластического синдрома.

Успешная терапия рака в Израиле!

Самая эффективная в Израиле программа лечения рака в Топ Ихилов

Миелодиспластический синдром: виды лечения в медцентре Топ Ихилов

Лечением миелодиспластического синдрома является комплекс лечебных процедур и методов, дозировки и продолжительность госпитализации зависят от тяжести болезни и состояния пациента.

  • гемотрансфузионная терапия. Пациенту показано переливание крови и ее компонентов, здоровая донорская кровь помогает активироваться иммунозащитным механизмам, восполняет потребности организма;
  • химиотерапия. Введение многокомпонентных химических препаратов губительно влияет на онкологические клетки;
  • трансплантация стволовых клеток. Это новый и достаточно эффективный метод. Стволовые клетки извлекаются из венозной крови самого пациента, после специальной обработки, они снова вводятся в кровеносное русло пациента. Стволовые клетки достигают органов кроветворения и стимулируют выработку нормальной, здоровой крови;
  • трансплантация костного мозга. Современный, очень действенный метод лечения рака крови. Донором костного мозга обычно становится ближайший кровный родственник пациента. Если родственного донора нет, для пациента подбирается материал из банка трансплантации. После исследований на полную совместимость, костный мозг вводится пациенту, и восстанавливает поврежденную кроветворную систему.

Миелодиспластический синдром: диагностика в медцентре Топ Ихилов

  • День 1
  • День 2
  • День 3

День первый – прием у врача

Пациента в аэропорту встречает личный помощник-координатор, который будет его сопроводителем и переводчиком на протяжении всего лечения. Пациента доставляют в клинику, где врач осматривает его и назначает диагностику.

День второй – диагностика

Диагностика, наряду с традиционными методами, предусматривает специальные исследования:

  • расширенные анализы крови, в том числе о тестирование онкомаркерами;
  • биопсию костного мозга;
  • пункцию спинного мозга;
  • иммунофенотипирование;
  • цитохимическое исследование и другое.

Инструментальные и лабораторные исследования помогают выбрать тактику лечения, полностью показывают степень заболевания и тяжесть поражения.

День третий – протокол

План лечения каждого пациента составляется индивидуально и зависит от специфических особенностей его организма. Терапия разрабатывается командой профессиональных врачей клиники, что исключает врачебные ошибки.

Стоимость лечения миелодиспластического синдрома

Стоимость лечения миелодиспластического синдрома в Израиле составляется из стоимости необходимых диагностических исследований и назначенных лечебных мероприятий. Лечение в Израиле значительно дешевле, чем в больницах аналогичного уровня в Германии или США.

Для получения информации о цене на лечение миелодиспластического синдрома оставьте свою заявку на обратный звонок в форме ниже. В ближайшее время с вами свяжется сотрудник нашего Call-центра и ответит на все ваши вопросы.

Миелодиспластический синдром – одно из злокачественных поражений системы кроветворения. Болезнь характеризуется тем, что вырабатываются измененные эритроциты, лимфоциты и тромбоциты, изменения на уровне ДНК, наличием цитопении в периферической крови, количество клеток и их качество недостаточно для нормальной жизни организма. Болезнь может трансформироваться в острый лейкоз.

Симптомы заболевания схожи с другими онкологическими болезнями крови, часто наблюдается: одышка, слабость, головокружение, быстрая утомляемость, даже из небольшой ранки кровотечение долго не останавливается, незначительное воздействие на кожу оставляет гематому, снижение веса, потеря аппетита и т.д. Симптомы не дают четкой картины, поэтому пациенты часто долго лечатся от других болезней, прежде чем возникает подозрение на рак.

Причины заболевания до конца не ясны, но провоцируют болезнь: контакт с ядовитыми и канцерогенными веществами, частое ионизирующее облучение (может быть радиолечение), курение, генетическая предрасположенность, перенесенное злокачественное заболевание и т.д.

Миелодиспластический синдром: преимущества лечения в медцентре Топ Ихилов

  • самые лучшие специалисты в области онкологических болезней крови;
  • обширная база доноров;
  • организованность обследования и лечения;
  • полный комплекс медицинских услуг;
  • замечательные условия для пациента и сопровождающих.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

    (6 голосов, в среднем: 5 из 5)

    Исследователи из Каролинского Института протестировали иммунотерапию на основе так называемых NK-клеток у пациентов с тяжелым течением лейкоза, резистентным к лечению. Исследование показало, что новый метод эффективен в отношении большинства форм лейкоза!

    NK-клетки представляют собой особый тип лейкоцитов, который был открыт в Каролинском Институте в 1970-х годах и обладает способностью распознавать и уничтожать раковые клетки.

    В последние годы появилось много новых сведений о биологии этих клеток и их способности распознавать опухолевые клетки. Исследования иммунотерапии, в которых иммунная система активируется для борьбы с раковыми клетками, также продвинулись вперед. Однако потенциал NK-клеток в качестве иммунотерапии не был полностью изучен.

    Ученые протестировали иммунотерапию на основе NK-клеток у 16 пациентов при лечении резистентных миелодиспластического синдрома и миелобластного лейкоза. Пациентов лечили активированными NK-клетками, полученными от доноров.

    Шесть пациентов показали объективный ответ на лечение, некоторые достигли клинической ремиссии. После иммунотерапии пять из этих шести пациентов подверглись трансплантации стволовых клеток, три из них пережили более трех лет. Один из этих пациентов прожил более пяти лет. Вливания NK-клеток не вызывали серьезных побочных эффектов.

    Таким образом, исследование показывает, что пациенты с тяжелыми формами лейкоза могут лечиться иммунотерапией на основе NK-клеток и терапия может проложить путь для новых стратегий лечения.

    Результаты эксперимента открывают путь для новых клинических испытаний, имеющих потенциал для дальнейшего совершенствования планов исследований, включая разработку иммунотерапии на основе NK-клеток нового поколения.

    Причины и факторы риска

    Причина возникновения МДС известна только в 15% случаев. Остальные случаи не имеют известных идентифицируемых причин и называются «de novo» или первичными. Миелодиспластический синдром с идентифицируемой причиной называется вторичным. Факторы риска развития:

    • Наследственная предрасположенность- синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз.
    • Семейный анамнезМДС, апластическая анемия, острый миелоидный лейкоз.
    • Факторы окружающей среды, химиотерапия, лучевая терапия, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, аналоги пурина.
    • Род занятий- Воздействие бензола, сельскохозяйственные, промышленные рабочие.

    Вторичные формы более сложны для лечения, имеют плохой прогноз.

    Миелодиспластический синдром развивается постепенно и редко вызывает симптомы на ранних стадиях. При прогрессировании клинические признаки связаны с низким уровнем зрелых клеток (цитопения) в периферической крови. Например, с анемией (низкий уровень эритроцитов), лейкопенией (низкий уровень лейкоцитов), тромбоцитопенией.

    • Усталость, легкая утомляемость;
    • Одышка при физической нагрузке;
    • Бледные глаза, слизистые оболочки вследствие анемии;
    • Рецидивирующие инфекции;
    • Легкие кровоподтеки, кровотечение;
    • Красноватые пятна на коже из-за незначительных кровотечений (петехиальные высыпания).

    К какому врачу обратиться

    Необходимо проконсультироваться с гематологом , специалистом по болезням крови.

    Является ли миелодиспластический синдром формой рака?

    Изменения в костном мозге при МДС делают его формой предракового заболевания. Риск прогрессирования острого миелоидного лейкоза высок.

    Можно ли его вылечить?

    Единственное возможное лекарство от миелодиспластического синдромак – аллогенная трансплантация донорского костного мозга. При его отсутствии лечение направлено на уменьшение прогрессирования заболевания, оказание поддерживающей помощи.

    Смотрите видео- способы и методы лечения, советы врачей

    Как узнать, какое лечение подходит?

    После постановки диагноза заболевание будет классифицировано как «низкий риск» или «высокий риск» на основе ряда параметров. Лечение зависит от категории риска.

    Сколько времени потребуется, чтобы поправиться?

    Реакция на лечение занимает 4-6 месяцев, а оптимальный ответ может не проявляться до 9 месяцев терапии.

    Как долго продолжается лечение?

    Поскольку миелодиспластический синдром является неизлечимым. Препараты, будут приниматься до тех пор, пока пациент сможет переносить лечение из-за токсичности.

    Какие токсические эффекты связаны с терапией?

    Наиболее распространенные виды токсичности связаны с желудочно-кишечным трактом: тошнота; рвота; диарея. Другие серьезные токсические эффекты связаны с подавлением костного

    Плохо ли частое переливание крови?

    Частые переливания крови могут вызвать симптомы перегрузки железом. Когда это происходит, требуется хелатная терапия железом.

    Что сделать, чтобы оставаться здоровым

    Соблюдайте здоровую сбалансированную диету, получите достаточный сон, поддерживайте себя в форме ежедневными физическими упражнениями, подходящими для вас. Побалуйте себя занятиями, которые нравятся. Будьте в компании близких. Принимайте предписанные лекарства регулярно.

    Каковы показатели выживаемости

    В зависимости от категории риска показатели выживаемости варьируются от 8 лет для низкого риска до менее года для очень высокой опасности.

    Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

    Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии . В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

    Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

    Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

    Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

    цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам

    Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

    Этиология и патогенез

    Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

    Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

    • загрязнения окружающей среды,
    • радиоактивное излучение,
    • табакокурение,
    • опасные и вредные производственные факторы,
    • контакты с агрессивными веществами,
    • длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
    • врожденные генетические заболевания.

    Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

    Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

    В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

    МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.

    Симптоматические проявления

    МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.

    1. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
    2. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
    3. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
    4. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.

    МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра.

    Диагностика

    Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей.

    наиболее достоверный диагностический метод – трепанбиопсия костного мозга

    Диагностические методы при МДС:

    • гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга;
    • биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины;
    • иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система;
    • гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток;
    • цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа;
    • цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий;
    • дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ.

    Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга.

    Лечение

    Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.

    Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.

    Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.

    1. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
    2. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал».
    3. Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
    4. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
    5. Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
    6. Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
    7. Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид».
    8. Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид».
    9. Гипометилирующие средства – «Азацитидин».
    10. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.

    Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.

    В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.

    С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.

    Профилактика

    Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз:

    • укрепление иммунитета,
    • сбалансированное питание,
    • поддержание гемоглобина на оптимальном уровне,
    • частые прогулки на свежем воздухе,
    • своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома,
    • периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований,
    • гигиена кожи,
    • защита от контактов с химическими веществами,
    • защита от радиации,
    • ограничение активной физической нагрузки,
    • своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний.

    Прогноз

    Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев. При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни. Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга.

    У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается.

    Видео: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

    Миелодиспластический синдром

    • Бледность кожи
    • Геморрагическая сыпь
    • Головная боль
    • Головокружение
    • Кровоточивость десен
    • Недобор веса
    • Носовые кровотечения
    • Обморок
    • Одышка
    • Отставание в физическом развитии
    • Петехиальная сыпь
    • Подкожные кровоизлияния
    • Потеря аппетита
    • Склонность к инфекционным заболеваниям
    • Склонность к простудным заболеваниям
    • Слабость
    • Увеличение лимфоузлов
    • Увеличение печени
    • Увеличение селезенки
    • Ухудшение общего состояния

    Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, которое включает в себя гематологические заболевания, при которых происходит цитопения, диспластическое изменение костного мозга. На фоне такого тяжелого патологического процесса возникает высокий риск развития острого лейкоза.

    Опасность этого заболевания не только в том, что оно имеет тяжелое течение. На ранней стадии развития его диагностировать очень сложно, а иногда и невозможно, так как специфической симптоматики нет.

    Диагноз устанавливается на основе результатов лабораторных методов исследования. Лечение основывается на проведении курса химиотерапии, переливании крови, пересадке костного мозга. Необходимо отметить, что отторжение пересаженного органа наблюдается в 10% случаев.

    Вероятность развития миелодиспластического синдрома у детей крайне мала. Риск развития такого патологического процесса существенно повышается с возрастом. В основной группе риска находятся люди старше 60 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Однако следует отметить, что такого рода заболевание в последнее время начало проявляться и у людей трудоспособного возраста. По мнению клиницистов, такая негативная тенденция имеет место из-за ухудшения экологической обстановки.

    Прогноз будет зависеть от типа заболевания, тактики проведенного лечения, выраженности клинической картины и наличия осложнений. Средняя выживаемость людей, которые входят в низкую группу риска, примерно 11 лет, а при отсутствии лечения – не более 8 месяцев. Специфической профилактики, к сожалению, не существует.

    Этиология

    Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

    По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

    • проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
    • наследственная предрасположенность;
    • повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
    • курение;
    • частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

    Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

    • прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
    • негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

    Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

    Классификация

    По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

    • рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
    • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
    • рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
    • рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
    • рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
    • миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
    • миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

    С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

    Симптоматика

    Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

    Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

    • частые носовые и десневые кровотечения;
    • петехии;
    • подкожные кровоизлияния;
    • частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
    • стоматиты, синуситы, стрептодермия;
    • пневмонии;
    • сепсисы;
    • увеличение лимфатических узлов;
    • увеличение печени, селезенки;
    • общее ухудшение самочувствия;
    • частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
    • слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
    • бледность кожных покровов;
    • частые обморочные состояния.

    Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

    У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

    • постоянный плач, капризность;
    • геморрагические высыпания на коже;
    • плохой аппетит, недобор массы тела;
    • отставание в физическом развитии;
    • слабость, бледность кожных покровов.

    При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.

    Диагностика

    Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.

    В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:

    • характер течения симптоматики;
    • личный и семейный анамнез.

    Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

    Используют следующие лабораторные анализы:

    • общий клинический анализ крови;
    • развернутый биохимический анализ крови;
    • тест на онкомаркеры;
    • анализ периферической крови;
    • биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
    • цитохимические тесты;
    • цитогенетические тесты.

    Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.

    В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:

    Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

    Лечение

    Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

    Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

    Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

    • иммуносупрессивная терапия;
    • химиотерапия;
    • внутривенные инфузии компонентов крови.

    Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

    Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

    Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

    Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

    Профилактики, к сожалению, не существует.

    Миелодиспластический синдром

    Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

    Общие сведения

    Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

    До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

    Причины и классификация миелодиспластического синдрома

    С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

    Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

    В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

    • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
    • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
    • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
    • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
    • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
    • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
    • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

    Симптомы миелодиспластического синдрома

    Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

    При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

    Диагностика миелодиспластического синдрома

    Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

    При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

    Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме

    Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

    Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

    Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

    Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

    Читайте также:  В чем разница между маммографией и УЗИ груди
Ссылка на основную публикацию