Как снижать билирубин при синдроме Жильбера - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Как снижать билирубин при синдроме Жильбера

Билирубин и синдром Жильбера

Что такое синдром Жильбера? Есть какая-нибудь связь между синдромом Жильбера и билирубином? Многие пациенты с диагностированным синдромом Жильбера пытаются узнать, как снизить билирубин, и насколько может повлиять эта патология на работу печени. Но поскольку самочувствие у них особо не страдает, то к врачам они не обращаются, и в основном, занимаются самолечением.

В самом начале следует напомнить, что в человеческом организме каждую секунду синтезируются и распадаются сотни тысяч и даже миллионы отработавших свой жизненных срок красных кровяных телец. В них распадается гемоглобин, и в результате возникает непрямой, или неконъюгированный билирубин, который некоторое время циркулирует в крови. В течение суток распадается примерно 1% от общего числа красных кровяных телец. Соответственно, их срок жизни, в среднем, составляет около 3 месяцев.

В результате каждый день образуется примерно 150 миллиграммов билирубина, который захватывается клетками печени из крови, связывается с глюкуроновой кислотой, и в результате возникает прямой, или конъюгированный билирубин. Он, в свою очередь, синтезируется в желчь и выделяется далее из организма с калом и мочой.

Подробнее о билирубине читайте в нашей статье Чем опасен повышенный билирубин в крови?

Что такое синдром Жильбера?

При синдроме Жильбера, который проявляется периодическим повышенным билирубином, прогноз благоприятный. Эти всплески лёгкой желтушности могут сохраняться пожизненно, но не влияют на качество и на продолжительность жизни пациентов. В печени не развиваются никакие патологические изменения, и даже страховые агенты, которые занимаются страхованием жизни, не делают никаких скидок пациентам с синдромом Жильбера и страхуют их на обычных условиях.

Синдром Жильбера имеет множество синонимов. Вот некоторые из них:

  • Негемолитическая семейная желтуха;
  • Конституциональная гипербилирубинемия;
  • Пигментный доброкачественный гепатоз;
  • Идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия;
  • Простая семейная холемия.

Все эти синонимы говорят об одном: у пациента в плазме крови, если есть синдром Жильбера, повышается свободный билирубин. Повышение это происходит вследствие того, что в клетках печени, там, где свободный билирубин должен связываться с глюкуроновой кислотой, нарушается его внутриклеточный транспорт. Как следствие, с глюкуроновой кислотой связывается меньшее количество билирубина, чем в норме.

Это состояние имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Оно генетически обусловлено, протекает хронически и доброкачестенно. Нарушение внутриклеточного транспорта в гепатоцитах происходит вследствие дефекта особого фермента, который принимает участие в этом процессе, и фермент называется уридинфосфатглюкуронилтрансферазой.

Синдром Жильбера — это самая частая форма доброкачественной наследственной желтухи, и максимально она может существовать у каждого 20 взрослого человека (у европейцев). У лиц монголоидной расы синдром Жильбера встречается в 3%, а у лиц африканской, негроидной расы — это явление чрезвычайно распространено, и может составлять до 30% от популяции. Клинические проявления впервые возникают в молодом возрасте, а у женщин синдром Жильбера встречается в 10 раз реже, по сравнению с мужчинами. Как протекает и проявляется эта наследственная аномалия?

Клинические признаки синдрома Жильбера

Чаще всего активность этого процесса увеличивается после какого-либо заболевания, например, после гриппа или ОРВИ. Также провокатором роста билирубина при синдроме Жильбера служат эмоциональная и физическая нагрузка, злоупотребление спиртными напитками, прием некоторых лекарственных препаратов, которые способны повышать уровень билирубина в плазме крови. Также появление желтухи может вызывать избыточная солнечная инсоляция, употребление жареных и жирных блюд, голодание.

Вследствие провоцирующих факторов развивается эпизод желтухи, который иногда сопровождается астеновегетативными симптомами, такими, как бессонница, утомляемость, депрессивное состояние. Если у пациента существует предрасположенность к дискинезии желчевыводящих путей, имеется холецистит в какой-либо форме, то тогда к клинической картине присоединяются симптомы диспепсии, такие как подташнивание и горечь во рту, дискомфорт в области правого подреберья.

Какой билирубин при синдроме Жильбера? Уровень желтухи при этом конституциональном наследственном состоянии вряд ли превышает 100 микромоль на литр, и, в основном, преобладает непрямая фракция. Все остальные анализы, такие как трансаминазы АЛТ и АСТ, общий белок, протромбиновый индекс, концентрация щелочной фосфатазы, ГГТФ, и другие обычно остаются в норме.

Довольно часто синдром Жильбера вообще протекает без всяких признаков, и проявляется только лишь незначительным повышением показателей билирубина. Напомним, что если он не превышает 34 миллимоль на литр, то тогда эта желтуха ещё не достигает критического уровня, и может быть определена только лишь при лабораторном исследовании. Как же выставить диагноз?

Как поставить диагноз?

Во-первых, жалобы пациента и клинические проявления возникают позже 20-летнего возраста, в детстве проявлений синдрома Жильбера нет. Самое важное — это отличить доброкачественную желтуху от механической желтухи, от гемолитических болезней, а также от вирусных гепатитов. Конечно, необходимы ПЦР исследования, изучение антител к различным гепатитам, сдача общего анализа крови и мочи, динамическое исследование билирубина, полное исследование ферментов и маркеров вирусов гепатита, и свертывающей системы крови.

В некоторых случаях диагностическое значение имеет так называемая проба с голоданием. В течение двух суток пациент существенно снижает свой рацион, получая не более 400 килокалорий в сутки. Обычно на этом фоне уровень билирубина при синдроме Жильбера через двое суток повышается как минимум на 50%, а иногда он повышается вдвое, и тогда пробу можно считать положительной.

Также диагностическую ценность имеет проба с фенобарбиталом. На фоне приёма этого противосудорожного препарата из группы барбитуратов снижается уровень билирубина, поскольку фенобарбитал обладает ценным свойством: он повышает активность печеночных ферментов, которые как раз и занимаются конъюгацией билирубина, поэтому фенобарбитал — это лекарственный препарат, который показан при синдроме Жильбера.

Обязательными являются визуализирующие исследования, в первую очередь — это УЗИ органов брюшной полости.

С помощью УЗИ определяется качественное состояние паренхимы печени, размер органа, структура и размеры желчного пузыря, оценивается состояние внутрипеченочных протоков, наличие камней в желчном пузыре, и другие важные показатели.

В некоторых случаях, которые встречаются в настоящее время довольно редко, для окончательной постановки диагноза синдрома Жильбера требуется пункционная биопсия печени, с последующим гистологическим и иммунохимическим исследованием полученного биоптата. Чаще всего, это исследование требуется для исключения цирроза печени, хронических гепатитов.

Однако наука не стоит на месте. В настоящее время, вместо того, чтобы заниматься диагностикой синдрома Жильбера «от противного», исключая различные другие заболевания, начиная от вирусного гепатита и цирроза и заканчивая обострением хронического холецистита, можно сделать генетическое исследование способом молекулярной диагностики.

В анализе ДНК пациента находится ген, который кодирует синтез этого самого фермента печени, а именно уридинфосфатглюкуронилтрансферазы. Если у пациента имеется синдром Жильбера, то обычно по обоим аллелям будет выявлена специфическая мутация, а именно увеличение количества повторов оснований ДНК, содержащих аденозин и тимин (АТ). В норме их число обычно не превышает 6, а если число повторов таких нуклеотидов превышает 7, вне зависимости от того, будет это гомозиготное или гетерозиготное состояние по двум аллелям, то тогда активность данного фермента будет снижаться.

Если состояние гомозиготное, то есть, обе аллели имеют больше повторов чем 7, то тогда концентрация билирубина будет выше, клинические проявления будут более выраженными, и у пациента будут вышеописанные жалобы. Если же одна из аллей будет нормальной, то есть будет гетерозиготное состояние, то тогда, как правило, синдром Жильбера проявляется только лишь лабораторно подтвержденным повышением билирубина, и никаких жалоб у пациента не будет. Поэтому в настоящее время важен не только весь рутинный перечень диагностических методов, но и прием генетика, и соответствующие исследования.

Многие спрашивают, если генетически, с помощью ДНК диагностики, будет подтверждено наличие синдрома Жильбера, то нужно ли после этого проходить все исследования на ферменты, и определять вирусные гепатиты? Конечно, этого не хотелось бы делать, ведь это требует большого количества времени. К сожалению, наличие синдрома Жильбера никак не исключает возможность на его фоне «подхватить» вирусный гепатит, и не исключает появление хронического холецистита. Поэтому, в плане дифференциальной диагностики, требуется проведение всего комплекса диагностических исследований. Как же лечить эту аномалию, и какие лекарства нужно назначать? Чем снизить билирубин при синдроме Жильбера?

Лечение

В большинстве случаев, лечить синдром Жильбера можно диетой и нормализацией образа жизни, отказом от вредных привычек. У тех пациентов, у которых синдром Жильбера совмещен с дискинезией желчевыводящих путей и холециститом (а это бывает часто), показаны желчегонные травы, своевременная очистка печени или слепое зондирование, так называемый тюбаж из минеральной воды и сорбита или ксилита.

В том случае, если концентрация билирубина не достигает 50 микромоль на литр, то вполне достаточно лечение травами, и нормализации образа жизни. Как снизить билирубин при синдроме Жильбера, если он достигает высоких цифр?

Если же билирубин превышает это концентрацию, или подъем его сопровождается неприятными симптомами (как в случае гомозиготного состояния) по результатам генетического анализа, то пациенту назначается фенобарбитал. В настоящее время он является единственным препаратом, который относится к индукторам микросомальной системы гепатоцитов, и с доказанной эффективностью понижает уровень билирубина в плазме крови, и улучшает состояние пациентов. Назначается фенобарбитал с минимальных количеств, с полтаблетки в 0,05 г перед сном.

Фенобарбитал официально относится к противосудорожным препаратам из класса барбитуратов, и стоит он недорого. Так, одна упаковка из 10 таблеток по 100 мг каждая, стоит около 23 рублей за упаковку, выпускается он московским эндокринным заводом. Соответственно, если принимать по полтаблетки на ночь, то этой упаковки хватит для 20 дневного курса лечения, что вполне достаточно для снижения уровня билирубина до нормальных значений.

Однако существуют и другие лекарственные средства, которые продаются без рецепта, и в состав которых входит фенобарбитал. Классический пример — это капли валокордин и Корвалол. В некоторых случаях, когда затруднено получение рецепта, или если фенобарбитал не всегда бывает в аптеках, то пациент может снижать уровень желтухи с помощью обычных капель Валокордина или Корвалола, принимая их по 25 капель трижды в день.

Читайте также:  Сколько идет кровь после медикаментозного прерывания беременности

Также получили распространение такие дополнительные методы лечения, как применение сорбентов, для связывания билирубина в кишечнике, в стационаре могут капать пациенту альбумин, для связывания пигмента в плазме крови.

Показано применение фототерапии. Если использовать специальные ультрафиолетовые лампы, то длина волны 450 нанометров способствует физическому разрушению билирубина, который отложился в тканях. В результате такой фототерапии становятся свободными периферические рецепторы, которые улавливают билирубин, и уменьшают его концентрацию в плазме крови. Именно на этом основано лечение физиологической желтухи новорожденных, и гемолитической болезни новорождённых, когда малышей кладут под специальной ультрафиолетовой лампой.

Также пациентам с синдромом Жильбера противопоказан загар, следует соблюдать диету, в которой ограничиваются тугоплавкие жиры, жареные блюда и консерванты. Им показаны витамины группы В, гепатопротекторы, типа Эссенциале, Хофитола, Карсила и Лив 52.

В период обострения с высоким уровнем желтухи показано применение желчегонных препаратов, средств урсодезоксихолевой кислоты. С целью профилактики желательно избегать различных вирусных инфекций и гриппа, следует исключить голодание, поскольку эти состояния могут привести к повышению концентрации билирубина. Пациентам с синдромом Жильбера пожизненно противопоказан прием алкоголя, а также следует избегать обострения желчнокаменной болезни. В случае планирования детей семейной паре, в которой есть синдром Жильбера, желательно проконсультироваться у генетика.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования. Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z.

Простыми словами Синдром Жильбера — это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины возникновения

Патология Жильбера передается по наследству, что обусловлено мутацией гена, который отвечает за образование глюкуронилтрансферазы. Генетический дефект может быть незначительным или иметь выраженный характер. Это влияет на интенсивность клинических проявлений заболевания.

Патология передается по аутосомно-доминантному типу, что несет высокий риск развития заболевания у ребенка, если болен кто-то из родителей. Пуском для развития синдрома Жильбера являются следующие провоцирующие факторы:

  • вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение);
  • длительное и необоснованное применение некоторых медикаментозных средств, к которым относятся лекарства из группы НПВС, аспирин, стрептомицин, рифампицин и др.;
  • перенесенные вирусные и инфекционные заболевания, полостные операции и малоинвазивные хирургические вмешательства;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, депрессия;
  • аутоиммунные и другие тяжелые заболевания, требующие включения в схему лечения глюкокортикостероидов;
  • применение анаболических препаратов;
  • физическое и психическое перенапряжение;
  • употребление большого количества жирной пищи, голодание и др.

Диагностика заболевания

Лечению синдрома Жильбера предшествует его диагностика. Обнаружить это наследственное заболевание несложно: во внимание принимаются жалобы пациента, а также семейный анамнез (выявление носителей или больных среди близких родственников). Для диагностики болезни врач назначит общий анализ крови и мочи. О наличии заболевания свидетельствуют сниженный уровень гемоглобина и присутствие незрелых эритроцитов. В моче никаких изменений быть не должно, но если в ней обнаружатся уробилиноген и билирубин, это говорит о наличии гепатита. Также проводятся следующие пробы: С фенобарбиталом; С никотиновой кислотой; С голоданием. Для последней пробы анализ на синдром Жильбера проводится в первый день, а затем через двое суток, в течение которых больной питается низкокалорийной пищей (не более 400 ккал в сутки). Повышение уровня билирубина на 50-100% говорит о том, что человек действительно имеет это наследственное заболевание. Проба с фенобарбиталом подразумевает прием определенной дозы препарата в течение пяти дней. На фоне такой терапии уровень билирубина значительно снижается. Введение никотиновой кислоты осуществляется внутривенно. Уже через 2-3 часа концентрация билирубина возрастает в несколько раз.

Лечение синдрома Жильбера

Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).

Диета при синдроме

Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.

В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.

  • Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
  • Прием пищи – не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.

Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.

Медикаментозная терапия

В периоды обострения назначается прием:

  • гепатопротекторов (эссенциале форте, карсил, силимарин, гептрал);
  • витаминов (В6);
  • ферментов (фестал, мезим);
  • показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.

Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.

Прогноз и профилактика синдрома

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации.

билирубин при синдроме жильбера

Вопросы и ответы по: билирубин при синдроме жильбера

У моего мужа в 2009 году (23 года) было отравление (сильный понос на протяжении нескольких дней и температура; признаки желтухи отсутствовали). Положили в больницу, прокапали и выписали. Биохимия крови после лечения показала такие результаты: АЛТ 43, АСТ 36, Холестирин 3,06, Триглицериды 0,35, Билирубин общий 45, прямой 16, непрямой 29.
Может ли быть отравление при синдроме Жильбера без проявления желтухи?

Через год после диет и ограничений в физ. нагрузках и т.д, опять сдал анализ крови и все показатели были в норме кроме билирубина и холестерина (Билирубин общий 37, прямой 10, непрямой 27, холестерин 2,17).

Потом еще через полгода опять попал с отравлением в больницу, и опять все было в норме кроме билирубина (Общий 45, Прямой 15, Непрямой 30).

Еще через год опять все в норме кроме билирубина (Общий 34, Прямой 9, Пепрямой 25).

В этом году сдал анализы опять и картина такая же (Общий 40, Прямой 10,3, Непрямой 29,7). Ему поставили диагноз — синдром Жильбера. Сдавал еще голодную пробу — голодал сутки (Общий 59, прямой 11,2, Непрямой 47,8). Это как бы и подтвердило диагноз.

Но меня смущает тот факт, что везде пишут, что при синдроме прямой билирубин получается менее 20% от общего, а у мужа 25. Это может быть при синдроме?

И еще смущает такой момент: когда мужу было 9 лет, то он болел Боткина, через 10 дней после выздоровления он сдавал биохимию крови и общий билирубин был 22, а еще через полгода он повторил анализ и Общий билирубин был 19. Как бы норма! Может ли такое быть при синдроме Жильбера? Или все же диагноз поставлен не верно?

Может ли сбой в процессах связанных с билирубином быть приобретенным?

Еще забыла написать за УЗД. В результатах УЗД за 2010 год ему написано только о деформации желчного. В 2011 году пишут о выраженной деформации желчного, хронический холецистит. А в 2014 пишут : диффузные изменения паренхимы печени, хронический холецистит, перегиб желчного в области дна тела и шейки.

Уважаемый, Эстуардо Эдуардович! Я очень благодарна Вам за ответ на мой предыдущий вопрос! Мне кажется, что Вы вручили мне ключ от всех дверей!
Я не знаю каким образом построен этот сайт и увидите ли Вы мое предыдущее обращение, надеюсь, что сможете найти. Вы сказали мне о том, о чем не говорил ни один из многочисленных врачей, по которым я бегаю — то с метеоризмом, то с печенью, то с проблемной кожей, то еще с чем-то.
Почитав про печеночную энцефалопатию, я нашла много объясняющего мое состояние!
И так, у меня есть антитела гепатита С, но при этом нет вируса. Антитела появились в последние три года — в 2010 их еще не было. Вируса нет, я его проверяю каждый 4-6 месяцев. При этом у меня что-то с желчным пузырем — он склонен с застоям, периодически гоняю желчь алохолом и прочими растительными таблеточками. УЗИ печени — в норме, в желчном постоянно есть взвесь. Весной мне делали операцию — паховая грыжа под местным наркозом. Врачи сказали, что все органы красивые и в желчном камней нет. Но тем не менее, периодически правый бок покалывает. Я очень надеюсь, что гепатит С во мне чудеснейшим образом умер и больше никогда не вернется.
Мои проблемы с желчным-печенью начались с раннего детства -у меня была ожоговая болезнь и от того количества лекарств, которое вливают в пациентов с таким состояние, многие не выживают. Я выжила, отделавшись вечными проблемами с желчным и, наверное, печенью.
У меня всегда повышен билирубин- общий и прямой.

Читайте также:  Как применять чеснок против холестерина

Сейчас я нашла анализы, которые сдавала год назад:
билирубин общий 32.6 ( диапазон нормы до 21)
билирубин прямой 10.6 ( норма до 5)
Мочевая кислота — 368 ( норма — 142-339)
липопротеиды очень низкой плотности — 0,22 ( норма 0,26-1)
Тромбоциты 177 (180-360)
По ОАК ниже нормы нейтрофилы, выше нормы моноциты и лимфоциты — врачи говорят, что это нормально в моем состоянии, после гепатита С.
В тот период я мучилась постоянным расстройством пищеварения ( жидкий стул с кусочками не переваренной пищи, дичайший метеоризм). Вот тогда и нашли антитела к гепатиту.
Лечили меня тогда как от дисбактериоза. Немного помогло, но с метеоризмом проблема до сих пор. через месяц на анализе, когда мое состояние стало немного лучше, билирубин был повышен только общий ( 6,3 при норме до 5)
Кто-то из врачей говорил сделать дуоденальное зондирование, кто-то лечил дисбактериоз, кто-то говорил о синдроме Жильбера, кому-то просто было лень разбираться. У меня постоянно было чувство, что меня недообследовали и не сказали мне чего-то очень важного о моем состоянии.
Помимо этого у меня проблемная кожа- периодически появляется демодекоз — лечу походами к косметологу и дуаком.
У меня постоянный метеоризм — меня дует от любой еды.
Плюс проблемы с легкими и куривом, о которых я писала Вам ранее.
А теперь самое интересное — я чувствую, как начинаю тупеть! Я то в апатии, то в депрессии, то агрессия, то злобность, то внеземная любовь. Ну, в принципе, у меня такой тип нервной системы — чувствительна я. Но ведь раньше я могла ностальгировать и предаваться меланхолии и это было что-то из разряда круга моих интересов, я об этом думала, но не могла сказать, что это характеристики моей личности. А сейчас я злобная 26-летняя ворчливая тетка, у которой IQ упал со 130 до 106. Я тревожна, я пуглива, я порой тугодумна — полета и порхания мыслей нет — он улетел.
Я плохо формулирую свои мысли, мне не хватает слов ( я раньше делала довольно не плохие успехи в литературном творчестве). Периодически я думаю пойти к психологу, но у меня нет особой тяги к этому и ощущения, что разговоры мне могут помочь ( я достаточно умный, эрудированный человек. по крайней мере таковой была, пока не начала чувствовать какие-то когнитивные изменения). То есть, я не чувствую, что у меня какие-то психологические проблемы, но что-то не так.
Очень Вас прошу, напишите более детально о печеночной энцефалопатии и моем случае на основании того, что я изложила выше. Что делать дальше? Что обследовать? На что обращать внимание — я уже так устала чувствовать себя какой-то больной — хочу быть здоровой и полной сил!
Ни один врач мне раньше не говорил об этом, не учитывал всех болячек вместе, которые у меня есть — каждый лечит свои симптомы. Наверное, мне просто не повезло встретить своего неравнодушного врача.

Как снизить билирубин при Синдроме Жильбера?

Синдром Жильбера – это генетически обусловленное заболевание, приводящее к увеличению билирубина в организме, что связано с дефектом микросомальных ферментных веществ печени. Поэтому развивается доброкачественная форма гипербилирубинемии – растет неконъюгированная форма билирубина.

Билирубин и синдром Жильбера связаны, поскольку концентрация вещества возрастает при неполноценной работе ферментной системы печени. Гипербилирубинемия характеризуется пожелтением кожного покрова, видимых слизистых оболочек и белков глаз, диспепсическими нарушениями, обесцвечиванием кала, потемнением урины и др. симптомами.

Клинические проявления болезни, как снизить билирубин при синдроме Жильбера медикаментозными и народными средствами – подробнее в статье.

Клинические проявления синдрома Жильбера

В медицинской практике выделяют 2 разновидности синдрома – врожденной природы без инфекционной формы гепатита (чаще всего) и манифестирующий вид – следствие гепатита вирусной формы. Причем билирубинемия после гепатита нередко обусловлена не только синдромом, но и трансформацией инфекции в хроническое течение.

Клиника проявляется у детей 12-летнего и старшего возраста, течение отличается волнообразностью. Для патологического процесса характерна желтуха разной степени выраженности – от легкого пожелтения только кожи и до ярко-оранжевого цвета слизистых, белков глаз и кожи.

Желтуха может проявляться по всему телу либо частично – в зоне носогубного треугольника, стоп и подмышечных впадин. Желтушные эпизоды возникает внезапно, усиливаются на фоне негативных факторов, разрешаются самопроизвольно.

Чаще всего пациенты с синдромом Жильбера жалуются на симптомы:

  1. Болезненные ощущения либо дискомфорт в области проекции печени.
  2. Хроническая утомляемость, постоянная слабость.
  3. Повышенное потоотделение, нарушение сна.
  4. Диспепсические проявления – тошнота, рвота и боль в желудке, понос.

Примерно у 1/3 больных клинические проявления отсутствуют. Заболевание иногда комбинируется с дисплазией соединительной ткани.

Методы дифференциальной диагностики

Какой билирубин повышен при синдроме Жильбера? В крови пациента возрастает непрямая форма вещества. По степени отклонения от нормальных значений судят о тяжести патологического процесса.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводятся лабораторные анализы:

  • Биохимия крови показывает рост несвязанного билирубина и общего (показатель возрастает по причине роста неконъюгированного вещества).
  • ОАК помогает выявлять высокую концентрацию незрелых красных телец, анемию легкой степени.
  • Исследование мочи не показывает отклонений. Если определили уробилин, то это говорит о нарушении функциональности печени.
  • Анализ на свертываемость крови – норма.
  • Маркеры вирусных гепатитов не найдены.

Дифференциальная диагностика подразумевает отличие болезни от синдрома Дабина-Джонсона; дополнительно проводится УЗИ. При синдроме Жильбера структурных преобразований в печени не выявляют.

Уровень билирубина на фоне синдрома

Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует. Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.

Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямая фракция билирубина способна проникать на клеточный уровень, оказывать пагубное воздействие на течение химических и биохимических процессов. Норма этой формы до 8,5 мкмоль на литр. Когда она растет, но не достигает 60, нарушается структура исключительно периферических тканей.

При показателе билирубина до 60 мкмоль медикаментозное лечение не назначается, если у пациента отсутствует симптоматика – рвота, желтизна кожи, тошнота. Снижать уровень желчного пигмента рекомендуют с помощью диетического питания, ультрафиолетового облучения, по показаниям назначают энтеросорбенты.

Свыше 80 мкмоль/л

Такой уровень желчного пигмента в крови можно обнаруживать даже невооруженным глазом, поскольку у пациентов проявляется желтизна кожного покрова. Значение от 80 мкмоль говорит о проникновении вещества в органы и ткани, что приводит к токсическому воздействию.

Если ничего не предпринять, билирубин будет и дальше повышаться, а это приводит к нарушению функциональности сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, почек, головного мозга.

Резкий скачок могут обусловливать определенные провоцирующие факторы:

  1. Употребление алкогольной продукции.
  2. Вирусная форма гепатита в анамнезе.
  3. Применение лекарств гепатотоксического свойства.
  4. Неправильное питание (употребление жирной, острой, жареной еды).

При высоком содержании билирубина лечение осуществляется в стационарных условиях, требуется постоянный врачебный контроль. Назначают Фенобарбитал, средства для защиты печени, энтеросорбенты, проводят дезинтоксикационную терапию. В тяжелых случаях требуются переливание крови. Во время лечения нужно постоянно проверять уровень билирубина, а также других веществ – гемоглобина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Возможные осложнения

У синдрома Жильбера серьезные осложнения отсутствуют, структурных патологических изменений в печени не наблюдается. Однако со временем он приводит к возникновению желчекаменной болезни.

Можно ли беременеть при синдроме, вопрос решается индивидуально со своим гинекологом, генетиком, поскольку имеются определенные риски патологий внутриутробного развития на фоне декомпенсации (высокой концентрации в крови во время вынашивания ребенка).

У пациентов, страдающих от доброкачественной гипербилирубинемии, установлена повышенная восприимчивость к провоцирующим факторам – наркотические вещества, алкогольная продукция, некоторые антибиотики.

Способы снижения билирубина

Терапевтическая стратегия напрямую обусловлена концентрацией вещества в организме взрослой женщины или мужчины. Если уровень до 60 мкмоль/л, лекарства не нужны, а при значении 80 и выше, требуется консервативная терапия.

Медикаментозно

При повышении уровня билирубина пациенту назначается ряд препаратов.

Обычно терапия длится 1-2 недели, после делают перерыв, анализы, при необходимости повторяют лечение.

  • Гепатопротекторы рекомендуются с профилактической целью, чтобы защитить печень (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Для нормализации оттока желчного секрета применяют желчегонные лекарства (Аллохол).
  • Чтобы купировать воспаление, используют противовоспалительные средства (Ибупрофен).
  • При инфекционном процессе проводится антибактериальная терапия.
  • При рвоте – противорвотные препараты.
  • Энтеросорбенты необходимы вследствие диспепсических нарушений.
  • Диуретические препараты для выведения излишков билирубина вместе с уриной (Верошпирон).
Читайте также:  Бета-2 микроглобулин: норма в крови и расшифровка онкомаркера

Когда лечение не помогает, билирубин по-прежнему продолжает держаться на уровне 80 мкмоль на литр и выше, назначают переливание крови.

Всем пациентам с синдромом Жильбера показана диета с ограничением ряда продуктов, которые содержат тугоплавкие жиры (жирное мясо, острые и жареные блюда).

Народные средства

При допустимом возрастании билирубина – до 60 мкмоль на литр можно использовать народные средства.

Они действуют щадящим образом, не имеют противопоказаний за исключением беременности, лактации, аллергической реакции (при непереносимости того или иного средства появляется сыпь, гиперемия, зуд кожного покрова).

Понижать содержание желчного пигмента при Синдроме Жильбера помогают рецепты:

  1. Свежие листья березы промыть проточной водой. Залить 50 г 500 мл кипятка, настоять в течение нескольких часов. Принимают 2 раза в день, дозировка составляет 250 мл, прием не зависит от еды. Длительность терапевтического курса 1 неделя. После домашней терапии рекомендуется сдать анализы.
  2. Снизить концентрацию желчного пигмента помогает свекла. Необходимо натереть овощ на терке, отжать сок. Отстоять в течение нескольких часов при комнатной температуре, после аккуратно перелить в другую емкость, не затронув осадок. При синдроме Жильбера принимают по 100 мл, кратность 2 раза в сутки. Терапия длится 5 дней, при необходимости через неделю можно повторить.
  3. Нормализовать билирубиновый уровень помогают сушеные рыльца. На их основе готовят настой. Нужно 25 г компонента залить кипящей водой, настоять в закрытой посуде 5-8 часов, после отфильтровать. Пить по 70 мл за 30 минут до приема пищи. Длительность курса лечения составляет 2 недели. Повторить можно только через 15 дней.

Прогноз болезни благоприятный, гипербилирубинемия у пациентов сохраняется в течение всей жизни, однако не представляет угрозы для жизни. Диета, народные средства больше «работают» на предупреждение роста, чем снижение билирубина в крови. Если в лечении использовался Фенобарбитал, то можно снизить значение до нормальных показателей.

Взаимосвязь: билирубин и Синдром Жильбера, показатели нормы

Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Способы диагностики синдрома Жильбера

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Цена на препарат

Отзывы о лечении

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Подробнее о препарате

Всего 1 раз в день, по 3 капли

Инструкция по применению

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

  1. Затруднения с памятью.
  2. Проблемы со сном.
  3. Психическая нестабильность.
  4. Головная боль и приступы тошноты.
  5. Болезненные ощущения в животе и в области печени.
  6. Усиление желтушности кожных покровов.
  7. Мышечная боль.
  8. Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

  • Гепатит и другие патологии печени.
  • Заболевания желчевыводящих путей.
  • Энзимопатическая желтуха.
  • Избыточное содержание в организме бета-каротина.
  • Холестаз.

Для этого используют такие исследования:

  • Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
  • Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
  • Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
  • Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

  • Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
  • Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
  • Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
  • После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы понижения билирубина

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:

  1. Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
  2. Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
  3. Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
  4. Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
  5. Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
  6. Дробное питание маленькими порциями.
  7. Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
  8. Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
  9. Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Медикаментозное лечение

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:

  1. Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
  2. Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
  3. Антибиотики снизят воспалительные процессы.
  4. Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
  5. Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
  6. Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Лечение народными средствами

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Эффективную помощь могут оказать:

  • Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
  • Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
  • Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
  • Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Профилактика

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Ссылка на основную публикацию