Геморрагический васкулит, что это такое? - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Геморрагический васкулит, что это такое?

Почему развивается и как проявляется геморрагический васкулит

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Этиологические факторы

Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
  • паразитарные заболевания (гельминтозы);
  • пищевые токсикоинфекции;
  • герпес;
  • туберкулез.

Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов. Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность. Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

Как протекает заболевание

При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

  • кожный;
  • суставной;
  • почечный (нефротический);
  • абдоминальный.

При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

  • возникает на ранних стадиях болезни;
  • располагается симметрично;
  • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
  • представлена красными папулами или волдырями;
  • может приводить к омертвению тканей;
  • не исчезает при надавливании на кожу.

Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями. Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием. Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки. Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита. Проявляется это болью.

Осложнения системного васкулита

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
  • эпилептиформные припадки;
  • пневмония;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияние в эндокард;
  • воспаление околосердечной сумки;
  • миокардит;
  • менингит;
  • перитонит;
  • стойкая деформация суставов;
  • массивное кровотечение;
  • коллапс;
  • некроз и перфорация стенки кишки;
  • инвагинация;
  • непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Обследование и лечебная тактика

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, нужно исключить другие заболевания. В ряде случаев диагностика затруднительна. Лабораторные признаки неспецифичны. Заподозрить васкулит можно при повышении концентрации IgA в крови. Иногда выявляется ревматоидный фактор. При васкулите повышается СОЭ и появляется C-реактивный белок.

Читайте также:  Лечение атеросклероза самыми эффективными народными средствами

Диагностика включает опрос больного или его близких (родителей) и осмотр кожи. Требуются следующие исследования:

  • общие клинические анализы;
  • коагулограмма;
  • УЗИ почек;
  • биохимический анализ;
  • ультразвуковая допплерография;
  • биопсия кожи;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • исследование суставов.

При геморрагическом васкулите причины установить удается не всегда. При абдоминальной форме болезни нужно исключить аппендицит, холецистит, воспаление поджелудочной железы и язву. Проводятся УЗИ органов брюшной полости и анализ фекалий на скрытую кровь. Исследование мочи выявляет гематурию, наличие цилиндров и белка. Перед лечением геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить болезнь Стилла, лейкоз, ревматоидный артрит, гломерулонефрит и тромбоцитопеническую пурпуру.

Лечение народными средствами опасно и малоэффективно. Последствия могут быть плачевными. При этом заболевании применяются антикоагулянты. Наиболее часто назначаются такие препараты, как Гепарин-Ферейн, Курантил 25, Дипиридамол-ФПО, Гепарин-Натрий Браун. По показаниям применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (Трентал 400). Обязательно учитывается возраст больного.

Нередко используются активаторы фибринолиза. При геморрагическом васкулите лечение может включать очищение крови. Это необходимо при поражении почек. Проводится плазмаферез. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды. Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение из рациона гипераллергенных продуктов. При поражении суставов назначаются НПВС. В остром периоде нужно соблюдать покой. Заболевание Шенлейна-Геноха чаще выявляется у детей и может привести к серьезным последствиям.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.
Читайте также:  Можно ли заниматься спортом и физическими нагрузками при гипертонии

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Читайте также:  Можно ли диабетикам дыню?

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Ссылка на основную публикацию