Что такое гипопластическая анемия - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Что такое гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка. Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений. Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

  • Врожденная . Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
  • Приобретенная . Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.

По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.

В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:

  • Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
  • Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
  • Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

  • сульфаниламиды,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • тетрациклины.

Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.

Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.

Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:

  • Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
  • Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
  • Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • гепатит вирусного происхождения;
  • вирус герпеса;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

  • поражение стволовых клеток костного мозга;
  • нарушение клеточного и гуморального механизма;
  • дисфункция элементов стромы костного мозга;
  • недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии. Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли. Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

  • Острая фаза (протекает до 1 месяца).
  • Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
  • Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

  • выраженное чувство усталости;
  • головная боль, головокружение;
  • расстройства сна;
  • периодические боли за грудиной;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • бледность кожных покровов;
  • сниженное артериальное давление;
  • обморочные состояния;
  • обильные менструальные кровотечения.

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

  • Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
  • Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
  • Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка. Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

  • Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
  • Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
  • Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

  • Спленэктомия . Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация . Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений. Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности. На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Апластическая анемия ( Гипопластическая анемия )

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

МКБ-10

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Читайте также:  Продукты повышающие и понижающие свертываемость крови

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Чем опасна гипопластическая анемия, и как ее лечить

Что такое гипопластическая анемия?

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным. Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни. На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Классификация

Классифицируют гипопластическую анемию по нескольким категориям.

В зависимости от факторов происхождения делят на виды:

  1. Первичные анемии — спровоцированы наследственными заболеваниями, при которых происходит угнетение кроветворных ростков костного мозга.
  2. Приобретённые анемии — вызваны приёмом лекарств, радиационным облучением, воздействием токсических веществ, вирусами, заболеваниями.
  3. Идиопатические. Природа возникновения патологии неизвестна. По разным данным к ним относятся от 60 до 87% всех приобретённых гипопластических анемий.

В зависимости от характера поражения выделяют:

  1. Парциальная (красноклеточная) — нарушается процесс образования эритроцитов, при этом тромбоциты остаются в норме, а число лейкоцитов незначительно снижается.
  2. Тотальная (панцитопения) — происходит угнетение всех трёх разновидностей кроветворных ростков.

В зависимости от тяжести развития патологии:

    Крайне тяжёлая. Нейтрофилы составляют 9 /л; тромбоциты — 9 /л. По данным трепанобиопсии клеточность костного мозга — 9 /л; тромбоциты — 9 /л. Клеточность костного мозга — 0,5 * 10 9 /л; тромбоциты — > 20 * 10 9 /л; клеточность — Причины возникновения

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.
  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Симптомы гипопластической анемии

В зависимости от быстротечности заболевания симптоматика может быть ярко выраженной либо смазанной. Основные признаки гипопластической анемии:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • подавленность, слабость;
  • боли в области головы, суставов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащённое сердцебиение;
  • частые инфекционные заболевания, тяжёлое течение болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • образование язвочек, трещин в ротовой полости;
  • кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, кровоподтёки и синяки;
  • гул в ушах, появление «мушек» перед глазами;
  • волосы и ногти ломкие, расслоенные;
  • головокружения, обмороки.

Особенности течения патологии при беременности

Гипопластическая анемия у беременных может проявиться в 2 случаях:

  1. Процесс кроветворения был нарушен ещё до зачатия. Во время вынашивания плода болезнь обострилась.
  2. Анемия образовалась во время беременности.

Второй вариант является более опасным, рекомендуется прерывание беременности либо преждевременное родоразрешение. Причины возникновения патологии во время беременности выяснить пока не удалось. Предполагается, что фактором, провоцирующим разрушение кровяных клеток, выступает резус-конфликт либо сбой в иммунной системе, когда происходит агрессия элементов крови против собственных клеток организма.

Читайте также:  Причины повышенного сахара у ребенка

Приобретённая во время беременности гипопластическая анемия в большинстве случаев развивается в ускоренном темпе. Случаи из практики указывают на то, что даже после прерывания беременности болезнь не поддаётся лечению. Для уменьшения риска летальности рекомендуется провести операцию по удалению селезёнки.

Терапевтический прогноз зависит от тяжести поражения кроветворных ростков. Благоприятный исход возможен при значениях тромбоцитов > 20 * 10 9 /л; лейкоцитов — > 1,5 * 10 9 /л; уровня гемоглобина — > 60 г/л; отсутствии кровотечений и инфекционных процессов.

Диагностика

Диагностика начинается с конкретизации симптоматики и анамнеза. Производится физикальное обследование, во время которого врач осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Назначается общий анализ крови, который необходимо будет повторить, прежде чем начинать лечение.

  • При диагностике клинического анализа учитывается число форменных элементов крови, их характеристики и соотношение; уровень гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови позволяет определить значения сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, характеристики трансферрина. Также изучаются показатели белка, билирубина, трансаминазы, магния, натрия, кальция, калия, мочевины, креатинина.
  • Анализ мочи исследуется на наличие эритроцитов, уровень лейкоцитов и белка.
  • Диагностика образца костного мозга выявляет количество очагов кроветворения, состояние кроветворной ткани.
  • Дополнительно пациента могут направить на УЗИ брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

Лечение гипопластической анемии

  • В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
  • При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
  • При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
  • При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
  • Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
  • Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
  • Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.

Прогноз и профилактика

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Апластическая анемия

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.
Читайте также:  Низкое СОЭ: что это значит, причины и способы повышения

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Гипопластические (апластические) анемии

Сущность гипопластической (апластической) анемии состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождается снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Известна также парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

Апластическая анемия (АА) — относительно редкое заболевание. Его регистрируют с частотой около 0,5 случая на 100 тыс. населения. По мере увеличения возраста пациентов от одного года до 20 лет число случаев болезни увеличивается. Различий в частоте заболевания среди лиц в возрасте от 20 до 60 лет не обнаружено, но после достижения возраста 60 лет число больных увеличивается. В некоторых семьях существует генетическая предрасположенность к болезни.

К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины:

• внешние факторы, оказывающие миелотоксическое действие (инфекционные заболевания, ионизирующая радиация, цитостатические препараты и другие лекарственные средства, различные химические вещества);

• внутренние (эндогенные) причины (влияние токсических веществ при уремии, гипотиреозе и др.);

• аутоагрессия и образование антител к кроветворным клеткам;

• идиопатические формы, когда не удается обнаружить никаких причин развития анемии (у 50% больных).

Механизм развития гипоплазии (аплазии) костного мозга окончательно не выяснен. Предполагают несколько механизмов развития АА:

• поражение полипотентной стволовой клетки костного мозга;

• подавление кроветворения, связанное с воздействием иммунных механизмов (клеточных, гуморальных);

• нарушения функционирования элементов микроокружения;

• дефицит факторов, стимулирующих кроветворение.

Содержание веществ, непосредственно участвующих в процессе кроветворения (железо, витамин B12, протопорфирин), не снижено, но они не могут быть использованы кроветворной тканью.

Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, в основном связана с цитопенией и зависит от степени ее выраженности. Существуют переходные формы заболевания — от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга.

Клиническая картина представлена тремя основными синдромами: цитопеническим, септико-некротическим и геморрагическим. Их различная выраженность обусловливает разнообразие данных, получаемых на различных этапах диагностического поиска.

На первом этапе диагностического поиска обнаруживают такие неспецифические признаки, как повышенная утомляемость и слабость. Часто больные адаптируются к анемии и обращаются к врачу лишь при развернутой картине болезни. Геморрагический синдром манифестирует различными кровотечениями (носовыми, маточными) и образованием кровоподтеков.

На втором этапе в начальных стадиях болезни, а также при хроническом течении обнаруживают лишь умеренную бледность кожного покрова и видимых слизистых оболочек, иногда — кровоподтеки. При остром течении кроме выраженной бледности отмечают значительный геморрагический синдром, некроз слизистых оболочек и высокую лихорадку. Различные воспалительные заболевания (пневмония) сопровождаются характерными симптомами. Печень и селезенка обычно не увеличены, но при обнаружении антител к эритроцитам (аутоиммунная форма болезни) возможны умеренная спленомегалия, а также легкая желтушность кожи и склер, что связано с существованием гемолитического компонента.

Основным считают третий этап диагностики. В периферической крови определяют выраженную анемию (обычно — нормохромную). Содержание гемоглобина снижается до 20-30 г/л. Количество ретикулоцитов уменьшается, что свидетельствует о гипорегенераторном состоянии костного мозга. Характерны выраженная лейкопения и гранулоцитопения. Число лимфоцитов не изменено. Количество тромбоцитов иногда снижается до нуля. В большинстве случаев значительно увеличивается СОЭ (до 30-50 мм/ч).

В костном мозге уменьшено содержание миелокариоцитов (клеток красного костного мозга, содержащих ядро), увеличено число лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. При гистологическом исследовании костного мозга обращает на себя внимание почти полное исчезновение костномозговых элементов и их замещение жировой тканью.

Содержание железа в крови у большинства больных увеличено, а насыщение трансферрина железом достигает практически 100%.

Диагностика заболевания основана на данных цитологического анализа периферической крови и цитоморфологического исследования костного мозга. При подозрении на АА обязательно выполнение трепанобиопсии. Необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, сопровождающихся цитопенией: дебютом ОЛ, метастазами рака в костный мозг и костномозговой формой ХЛЛ. Панцитопения у пожилых людей также может быть признаком В12ДА, но при этом в костном мозге обнаруживают мегалобласты. При патоморфологическом изучении трепаната отмечают гиперплазию костного мозга в противоположность аплазии при АА. Следует подчеркнуть, что диагноз АА — диагноз исключения, устанавливаемый лишь в том случае, если перечисленные причины развития аплазии полностью исключены.

Согласно международным критериям, принято выделять две основные формы АА. Критерии тяжелой формы: количество нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов — менее 20х10 9 /л, ретикулоцитов — менее 10%. При исследовании костного мозга отмечают выраженное снижение клеточности или умеренную гипоплазию с количеством гемопоэтических клеток менее 30%. Если показатели периферической крови соответствуют хотя бы двум критериям, а результаты исследования костного мозга — одному, то можно диагностировать тяжелую форму АА. При нетяжелой форме заболевания прогноз намного лучше (все перечисленные показатели изменены существенно меньше).

Формулировка развернутого клинического диагноза АА (гипопластической анемии) должна включать следующие компоненты:

• название анемии (в данном случае АА);

• характер течения (острый, подострый, хронический);

• наиболее выраженные синдромы (геморрагический, септико-некротический);

Лечение АА — непростая задача, включающая:

• ликвидацию (ограничение) контакта больного с лицами, страдающими инфекционными заболеваниями (в том числе и неспецифическими);

• устранение воздействия этиологического фактора (например, лекарственных или химических средств, если доказана связь между их приемом и развитием болезни);

• введение иммуноглобулина антитимоцитарного;

• применение глюкокортикоидов и циклоспорина;

• трансплантацию костного мозга.

Объем перечисленных мероприятий при разном течении болезни неодинаков, но проведение части из них обязательно для всех больных.

Больного АА, особенно при содержании гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, изолируют в специально выделенную палату с боксом, где медицинский персонал меняет обувь и одежду. Кожу пациента обрабатывают антисептическим мылом; обязательна санация ротовой полости. Для ликвидации кишечной микрофлоры назначают неадсорбируемые антибактериальные препараты. Для уменьшения менструальных кровопотерь рекомендовано длительное применение средств, уменьшающих кровопотерю или полностью прекращающих менструации (гормональные комбинированные препараты).

При глубокой анемии переливают эритроцитарную массу или отмытые эритроциты. При количестве тромбоцитов 20х10 9 /л или геморрагическом синдроме проводят трансфузии тромбоцитарной массы.

При нетяжелой форме эффективна спленэктомия, так как селезенка — орган, в котором образуются антитела, участвующие в цитотоксических реакциях. Эффект спленэктомии возникает не сразу.

При тяжелой форме АА эффективен иммуноглобулин антитимоцитарный. Препарат вводят внутривенно в течение 5-8 дней. Пятилетняя выживаемость после лечения им составляет 50-70%. Применение иммуноглобулина антитимоцитарного сочетают с назначением циклоспорина — препарата, влияющего на функцию лимфоцитов посредством подавления образования и секреции лимфокинов. Возможно, иммуносупрессивный эффект циклоспорина обусловливает подавление продукции антител против клеток костного мозга и периферической крови. Сначала назначают внутривенное введение препарата, а затем — прием внутрь.

При тяжелой форме АА рекомендована трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора. Показания к ней ограничены возрастом (не старше 40 лет).

При нетяжелой форме АА прогноз более благоприятный. Выполнение спленэктомии и применение иммуноглобулина антитимоцитарного обусловливает пятилетнюю выживаемость около 80% больных. При тяжелой форме заболевания прогноз значительно хуже: в течение 6 мес умирают 50% больных; в течение года живут лишь 20% пациентов.

Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства). Меры первичной профилактики идиопатической формы аплазии костного мозга неизвестны.

Ссылка на основную публикацию