Что такое аневризма вены Галена и как она лечится - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Что такое аневризма вены Галена и как она лечится

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Общие сведения

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Причины и лечение аневризмы вены Галена

Вена Галена – это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга. Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в артериовенозные мальформации.

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма – наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

  1. Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.
  2. Повышенное давление и неравномерный кровоток усиливают давление на участок вены, который уже деформирован, и ускоряют разрыв. Наиболее опасны гемодинамические нарушения на ветвящихся сегментах артерий.
  3. Генетические нарушения, выражающиеся в переплетении артерий и вен в головном мозге. Они мешают кровообращению и вызывают поражение сосудов.
  4. Патология развивается при заболеваниях сосудистой системы, при травмах и ранениях головы, сопровождает появление опухолей головы и шеи.
  5. Любые факторы, которые ведут к нарушениям системы кровообращения и поражению сосудов, способствуют проявлению аневризм.
Читайте также:  Повышен сахар при беременности

к содержанию ↑

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

  • в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
  • нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
  • постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
  • дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
  • процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
  • наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
  • возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
  • возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

к содержанию ↑

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

  1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
  2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
  3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
  4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

  • обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
  • стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
  • противосудорожные;
  • блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков – артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Что такое аневризма вены Галена и как она лечится

Содержание

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Что же такое вена Галена с аневризмой

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

  • значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
  • развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
  • сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Причины развития патологии

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

  1. Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
  2. Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
  3. Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
  4. Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
  5. Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
  6. Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
  7. Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Читайте также:  Что делать если сахар в крови 14 и чем он вызван

Также используются такие диагностические методы исследования:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Лечение и прогнозы

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

  1. Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
  2. Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
  3. Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
  4. Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.

Что такое аневризма вены Галена и как она лечится

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы. Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.

Вена Галена: функции, роль, анатомия, возможная патология, диагностика и лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Читайте также:  Уровень сахара сразу после еды, норма у здорового человека?

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ


Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным . Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Ссылка на основную публикацию