Что это такое лейкемия и лейкоз? - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Что это такое лейкемия и лейкоз?

Что такое лейкемия и лейкоз? Причины. диагностика и лечение.

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Что такое лейкемия, типы лейкоза

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

  • Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
  • Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
  • Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

  • Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
  • Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

  • Острый лимфобластный лейкоз;
  • Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз;
  • Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

2. Причины лейкемии

Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:

  • Воздействие большого количества излучения;
  • Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
  • Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
  • Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
  • Курение.

Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.

3. Симптомы лейкемии

Симптомы лейкоза во многом зависят от того, какой тип лейкемии развивается у человека, но общие симптомы лейкоза включают в себя:

  • Повышение температуры и усиленное потоотделение по ночам;
  • Головные боли;
  • Склонность к появлению синяков и кровотечениям;
  • Боли в костях или боли в стуставах;
  • Опухлость или боли в животе из-за увеличения селезенки;
  • Увеличение лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху;
  • Частые инфекции и болезни;
  • Чувство сильной слабости и усталости;
  • Потеря веса.

4. Диагностика и лечение

Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем. Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови. Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.

Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.

Лечение лейкемии

То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.

  • В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
  • Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.

Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:

  • Химиотерапия. Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
  • Лучевая терапия. Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
  • Трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
  • Биологическая терапия. Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.

Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения. Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии. И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!

Лейкемия

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости — трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Читайте также:  Содержание калия в овощах и фруктах

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Что такое лейкоз, симптомы у взрослых, диагностика и лечение

Лейкоз крови (белокровие или лейкемия – это синонимы заболевания) является заметным заболеванием среди онкологических. Задавая вопрос что такое лейкоз, люди непроизвольно съеживаются в ожидании приговора. Дело в том, что причины развития этой патологии до сих окончательно не выяснены.

Согласно официальной статистике всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) около 30% от всех онкологических заболеваний у детей занимают гемобластозы. Под этим термином подразумевают группу злокачественных новообразований, поражающих кроветворные и лимфатические клетки.

Для острых лейкозов характерны два возрастных пика заболеваемости. Первый приходится на 3-4 года, второй пик отмечается после сорока лет.

Гематобластозы разделяют на:

  • лейкозы (лимфобластный и миелобластный лейкоз):
  • гематосаркомы;
  • лимфоцитомы.

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий характерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, характеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Читайте также:  Прямой билирубин повышен у ребенка — способы лечения

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются практически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие неблагоприятных внешних факторов:

  • ионизирующих излучений;
  • электромагнитного поля;
  • токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически неблагоприятных регионах);
  • бензола;
  • некоторых медикаментов (циклофосфан);
  • курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Как созревают лейкоциты

  • гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки);
  • агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

  • созревание и размножение клеток крови;
  • доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
  • микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.

Их потомками являются полустволовые клетки-предшественники лимфопоэза и миелопоэза. На этом этапе процесс кроветворения разделяется на две ветви.

Лейкемия

Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

1. Связанные с неправильным образом жизни: употребление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

8. Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трансформации.

Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

Острый миелоидный лейкоз;

Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких членов одной семьи.

Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

По клиническому течению лейкемия бывает:

Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая характерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

Общие симптомы заболеваний крови:

Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

Появление потливости в ночные часы;

Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

Возникновение нарушения координации движений;

Одышка при незначительной физической нагрузке;

Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов);

Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени);

Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

Начальная: характеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови — большое количество незрелых клеток;

Терминальная: характеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Характерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз :

Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

Увеличение лимфатических узлов всех групп;

Ощущение болей в костях и суставах;

Боли в подреберьях;

  • Ощущение учащенного сердцебиения;
  • У мужчин – увеличение яичек в размерах;
  • Ухудшение зрения в виде «тумана» перед глазами.

    Слабость, повышенная утомляемость;

    Тошнота, рвота, нарушения координации;

    Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

    Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

    Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

    Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

    Хронический лимфобластный лейкоз:

    Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

    Болезненные ощущения в подреберных областях;

    Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

    Немотивированные носовые кровотечения.

    1. Хроническая миелоидная лейкемия:

    Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

    Частые инфекционные заболевания;

    Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

    Увеличение печени и селезенки;

    Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

    Повышение температуры тела;

    Частые головные боли;

    Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

    Боль в костях, суставах.

    Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

    Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

    Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

    Л абораторные методы исследования:

    Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

    Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

    Иммунограмма — исследование основных показателей иммунной системы человека.

    Дополнительные методы обследования:

    Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

    Пункционная биопсия лимфатических узлов;

    Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

    Инструментальные методы исследования:

    Ультразвуковое исследование (УЗИ);

    Компьютерная томография (КТ);

    Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

      • Химиотерапия.
      • Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

      Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

      Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

      Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

      Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

      Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

      Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

      Рак крови: есть ли шансы на жизнь?

      Согласно данным статистики, ежегодно в мире рак крови диагностируют у 210-220 тысяч человек. Большинство пациентов воспринимают данный диагноз как приговор. Действительно, еще буквально 30 лет назад от лейкоза излечивались не более 5-8% больных. Но с тех пор медицина нашла возможности борьбы с одной из самых коварных форм злокачественного заболевания. Сегодня некоторые формы рака крови могут эффективно поддаваться лечению. Главная задача – как можно быстрее обнаружить болезнь и принять меры по ее лечению.

      Что такое рак крови

      Лейкемия, лейкоз, белокровие и, наконец, рак крови – все это названия целой группы злокачественных заболеваний, возникающих по вине всего лишь одной маленькой мутировавшей клетки костного мозга. В результате хаотичного и бесконтрольного деления, измененные клетки постепенно подавляют рост здоровых и вытесняют их из организма.

      Через некоторое время дают о себе знать первые симптомы и проявления онкологического заболевания. Данный процесс может происходить крайне быстро (острая форма болезни) или довольно медленно (при хроническом течении заболевания).

      К разновидностям рака крови относят:

      • острый лимфолейкоз;
      • острый миелолейкоз;
      • хронический лимфолейкоз;
      • хронический миелолейкоз.

      При лимфолейкозе речь идет о поражении лимфоцитов, в то время как при миелолейкозе происходит перерождение миелоцитов.

      Кто находится в зоне риска

      Точная причина мутации клеток науке и медицине пока не известна. Однако врачами выявлен ряд сопутствующих факторов, увеличивающих риск возникновения лейкоза. К числу возможных причин относятся:

      • наследственность (если у старших родственников был выявлен рак крови, с большей долей вероятности заболевание может поразить и наследников);
      • вредное воздействие химических веществ (например, бензола, пестицидов);
      • высокий уровень радиации;
      • регулярное воздействие электромагнитных полей (например, в зоне риска находятся люди, проживающие вблизи линий электропередач);
      • наличие ВИЧ-инфекции;
      • синдром Дауна;
      • вредные привычки (в частности – курение);
      • проведение курсов лучевой или химиотерапии с целью лечения других заболеваний.

      Возраст болезни

      Заболеть лейкозом могут в равной степени и взрослые, и дети. Однако люди старше 50 лет попадают в зону риска, так как в этом возрасте клетки могут мутировать в силу возрастных изменений организма. В то же время, наибольшая часть острых лейкозов приходится на пациентов молодого возраста – детей и подростков от 10 до 18 лет.

      Чем младше пациент, болеющий белокровием, тем легче его вылечить или добиться ремиссии. Заболевание у людей в преклонном возрасте тяжело поддается лечению.

      Формы протекания болезни

      Лейкемия может протекать в двух формах – острой и хронической. Все зависит от того, как быстро и в каких количествах размножаются раковые клетки.

      Наиболее опасной для жизни человека является острая форма белокровия, которая поражает организм человека с большой скоростью. В данном случае высока вероятность, что пациент проживет не больше нескольких месяцев. Если же заболевание было обнаружено на ранней стадии, срок может составлять до 2-5 лет.

      Хронические формы лейкозов поддаются лечению гораздо эффективнее, но при этом выявить болезнь значительно сложнее. В течение долгого времени пациент может даже не подозревать о том, что в его организме развивается онкологический процесс.

      При лечении задача врачей также заключается в том, чтобы не допустить так называемого «бластного криза», когда хроническая форма болезни может принять все свойства острой лейкемии. Если же болезнь протекает спокойно, врачебное вмешательство поможет добиться ремиссии на долгие годы.

      Эффективность лечения лейкоза напрямую зависит от того, на какой стадии была выявлена болезнь и как быстро приняты необходимые меры. При условии своевременного начала лечения возможно полное выздоровление пациента.

      Симптомы

      Сложность выявления лейкемии заключается в том, что начальным симптомам больной может вовсе не придать значения, приняв их за обычную простуду. Так, среди первых признаков рака крови обычно наблюдаются:

      • быстрая утомляемость и повышенная слабость;
      • незначительные, но регулярные скачки температуры тела;
      • резкое снижение массы тела;
      • повышенная потливость в ночное время;
      • частые головные боли;
      • снижение иммунитета и частые инфекционные заболевания;
      • отсутствие аппетита;
      • бледность кожи.

      По мере развития заболевания к неспецифичным симптомам будут присоединяться дополнительные признаки, которые могут насторожить больного и стать поводом для визита к врачу. К числу таких тревожных симптомов можно отнести:

      • регулярные носовые кровотечения;
      • боли в костях и суставах;
      • появление синяков на теле;
      • внезапно возникающая раздражительность;
      • сыпь на кожных покровах;
      • ухудшение зрения;
      • затрудненное мочеиспускание;
      • одышка;
      • увеличение лимфатических узлов;
      • плохое заживление ран.

      Когда заболевание доходит до поздних стадий, к числу симптомов прибавляются:

      • увеличение размеров селезенки и печени;
      • регулярное вздутие живота;
      • ощущение тяжести в подреберье.

      Выявление заболевания

      Если у врача возникнет подозрение, что пациент болен раком крови, больному будут назначены процедуры, которые помогут подтвердить или опровергнуть диагноз.

      1. Общий анализ крови выявит повышенное количество лейкоцитов, низкий гемоглобин и пониженное количество тромбоцитов в крови пациента.
      2. Пункция костного мозга делается в том случае, если по результатам анализа крови опасения подтверждаются. Данная процедура является довольно неприятной для пациента, даже несмотря на то, что проводится она под местной анестезией. Образец костного мозга берется из тазовой кости при помощи толстой иглы, а затем направляется на исследование в лабораторию.

      К дополнительным методам обследования относятся:

      1. Генетическое обследование предоставляет возможность изучить хромосомы в злокачественных клетках, чтобы определить тип лейкоза.
      2. Пункция спинномозговой жидкости позволяет определить, распространилось ли заболевание на ЦНС. Забор спинномозговой жидкости осуществляется из межпозвоночного пространства в поясничном отделе с помощью длинной тонкой иглы. После этого полученный материал исследуется на наличие раковых клеток.
      3. Наконец, для того чтобы определить, не затронул ли рак другие органы, врачи могут провести УЗИ органов брюшной полости, рентген грудной клетки, биохимию крови.

      Способы лечения

      Способ лечения заболевания напрямую зависит от его формы и стадии. Отдельные разновидности лейкемии с трудом поддаются терапии, при других возможно полное выздоровление.

      Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, для лечения рака крови в первую очередь применяется химиотерапия. Данная процедура направлена на уничтожение раковых клеток, однако последствия затрагивают и остальные системы организма. Поэтому нередко у пациентов возникают побочные эффекты, к числу которых относятся:

      • апатия;
      • рвота;
      • диарея;
      • общая слабость и подавленность;
      • аллоперация (выпадение волос).

      Потеря волос очень беспокоит пациентов, проходящих процедуры химиотерапии. Однако волосы вырастают вновь в течение шести месяцев после проведения курса. При этом качество их становится даже лучше, чем было до начала лечения.

      После окончания курса выбирается тактика поддерживающей терапии, главная задача которой – предотвратить дальнейшее развитие заболевания и распространение раковых клеток. В это время пациенту назначаются гормональные препараты, общеукрепляющие средства, проводится антибактериальное и противовирусное лечение.

      В наиболее тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорского костного мозга. Данная процедура является очень дорогостоящей, при этом деньги на лечение пациент, а также его родные и близкие должны искать самостоятельно.

      Пересадка костного мозга проводится в гематологическом отделении. Для того чтобы организм больного не стал отторгать новые клетки, с помощью лекарственных средств происходит принудительное подавление иммунитета. Для исключения возможности занесения инфекции в организм пациента, его помещают в стерильный изолированный бокс.

      Профилактика рака крови

      Рак крови может возникнуть даже у абсолютно здорового и полного энергии человека. Тем не менее, для того, чтобы снизить риск заболевания, рекомендуется:

      • отказаться от вредных привычек;
      • избегать близкого контакта с химическими элементами, радиоактивным излучением;
      • в случае риска наследственной или иной предрасположенности, регулярно сдавать кровь на общий анализ;
      • вести здоровый и активный образ жизни, укрепляя иммунитет и общую сопротивляемость организма.

      Статистика и прогнозы

      Если в течение пяти лет после курса терапии раковые клетки не возвращаются, то можно говорить о полном излечении пациента. В то же время, если рецидивы заболевания происходят, это случается, как правило, в течение двух лет после химиотерапии.

      В целом данные статистики по заболеваниям лейкемией таковы:

      • Риск заболевания белокровием у мужчин в 1,5 раза выше, чем у женщин.
      • Острый лейкоз может быть излечим при диагностировании заболевания на ранней стадии. Однако чем позднее будет определено заболевание, тем меньше у пациента шансов на выздоровление.
      • Показатель выживаемости при лимфобластном лейкозе у детей достигает 95%, что значительно выше, чем у взрослых, которым удается достичь выздоровления в 60-65% случаев.
      • Миелобластные лейкозы пока хуже поддаются лечению. Выжить удается только 40-50% пациентов. При своевременной трансплантации донорского костного мозга шанс на здоровую жизнь увеличивается до 65%.

      Заключение

      Рак крови – страшный диагноз, который может быть поставлен в любом возрасте и даже без наличия объективных причин, которые могли бы спровоцировать появление заболевания. Однако пациенту, столкнувшемуся с лейкемией, нельзя преждевременно опускать руки. Рак – болезнь, поддающаяся лечению, успех которого зависит не только от работы врачей, но и от психологического настроя самого пациента.

      Видео, подробно описывающее заболевание

  • Ссылка на основную публикацию