7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Содержание

Лимфома мантийной зоны — подвид рака лимфатической системы, обобщенно именуемого НХЛ (неходжкинские лимфомы). Лимфома мантийной зоны встречается в 6% случаев от всех НХЛ. На фоне поражений клеток мантифной зоны возможно также поражение селезёнки, печени, желудочно-кишечного тракта, костного мозга. Встречается чаще у людей пожилого возраста. Преобладает мужское население. Болезнь может прогрессировать медленно и уверенно, или резко и активно. Вылечить патологию нельзя, можно лишь добиться стойкой ремиссии. При тяжёлой форме онкологии мантийноклеточного типа прогноз на выживаемость человека достигает шести лет. Раньше он был менее трёх лет.

Описание болезни, типы и причины ее развития

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) лимфоме присвоен код С85.7. Что трактуется как «другие уточнённые типы неоходжкинской лимфомы». Относится к группе злокачественных новообразований лимфоидных, кроветворных и родственных им тканей.

Лимфома из мантийных клеток проявляется генной мутацией в виде переноса участка ген на негомологичную структуру. При этом происходит трансформация циклина. Альтернативное название патологии: лимфома маргинальной зоны. Это редкое первичное иммунное заболевание.

По форме и локации выделяют селезёночную, первично-экстранодальную, нодальную и генерализованную. Для последней характерно распространение через лимфоток по всему организму.

Наиболее часто страдает:

• костный мозг;
• селезёнка;
• сосудистая кровь;
• слизистые оболочки органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) или других систем.

При селезёночном типе чаще страдает слизистый слой рта и носоглотки, пазух; реже — желудочно-кишечный тракт. При втором типе (первично-экстранодальная) страдает кишечник и желудок, глаза и слюнные железы. При нодальной форме патологии — селезёнка и все лимфоузлы.

По тяжести течения выделяют классический тип патологии и бластоидный. Последний отличается очень агрессивным, быстрым и осложнённым течением. Как таковая лимфома возникает на фоне В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Рак мантийной зоны происходит из В-лимфоцитов.

Причины болезни, как и любого типа рака точно не установлены. Исследователи выделяют ряд негативных факторов: вредные условия труда и жизни, хронические болезни, недолеченные патологии, случай предшествующего рака, неблагополучный образ жизни, наследственный фактор. Эти условия ухудшают общее состояние организма, ослабляют системы. Основными предпосылками развития рака мантийной зоны является генная деформация, вирус, ослабление иммунитета или иммунодефицит (часто после пересадки органов).

Симптомы

С помощью лечения лимфомы, образованной из клеток мантийной зоны, можно добиться ремиссии, но не полного исцеления. Однако это не значит, что нужно игнорировать признаки болезни. Чем раньше патология будет диагностирована, тем благоприятнее будет прогноз. К симптомам лимфомы относятся следующие явления.

  1. Увеличение крупных лимфоузлов (под подмышками, в паху, над ключицей).
  2. Диспепсические расстройства, закупорка кишок.
  3. Признаки угнетения дыхательной системы (одышка, боль, кашель).
  4. Увеличение селезёнки.
  5. Нарушение координации, снижение внимания и памяти, другие проблемы центральной нервной системы (характерно для запущенного течения болезни).
  6. Отёк и боль в области шеи, глаз, головы.
  7. Нарушения мочеиспускания, боль и жжение.
  8. Похудение на фоне привычного питания и активности.
  9. Потеря аппетита.
  10. Высыпания и раздражение на коже.
  11. Потливость в поздние часы.
  12. Уплотнения под кожей.
  13. Высокие фебрильные температурные показатели.

При поражении желудочно-кишечного тракта возникают боли, нарушения стула, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, кровотечения. На внутреннем уровне это проявляется язвами и эрозиями, полипами и фолликулами из лимфы в слизистом и подслизистом слое кишечника или желудка, видоизменением структуру слизистой.

Обследование

Диагностика заболевания предполагает сбор анамнеза, осмотр пациента, проведение лабораторных и инструментальных обследований. В ходе диагностики нужно дифференцировать болезнь, определить её особенности (размер и локация опухоли, стадия развития), характер течения. Для чего проводятся следующие процедуры.

  1. Для изучения головного мозга проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.
  2. Для исследования области малого таза и кишечника — ультразвуковое исследование.
  3. Для обследования костного мозга проводят пункцию.
  4. Проводится общий и химический анализ крови, общий анализ мочи.
  5. Биопсия материала для обследования опухоли (цитологическое исследование).
  6. Изучается периферический кровоток.
  7. При симптомах поражения желудочно-кишечного тракта проводится эндоскопическое исследование.

При подтверждении онкологии назначается комплексное лечение для замедления процесса и достижения ремиссии. Ежегодно разрабатываются новые формы терапии для продления потенциального срока ремиссии.

Лечение и прогноз

Современная терапия против онкологии мантийной зоны основана на употреблении фармацевтических препаратов и облучении. Притом первая составляющая включает в себя лекарственные средства для устранения симптомов и поражения, а также препараты — блокаторы развитие процесса (стабилизация и перевод болезни в хроническое течение). Среди препаратов, останавливающих клеточный процесс деления опухоли, используетсяГливек (популярен при лечении рака желудочно-кишечного тракта), Авастин (за один курс уменьшает рост опухоли), Герцептин (выживаемость выше 40%).

Для химиотерапии:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Гемцитабин;
  • Цисплатин;
  • Рутуксимаб.

Обычно используется сразу несколько препаратов. Курс дополняется иммуномодуляторами (Ронколейкин, интерфероны для соответствующей поражённой системы). Лечение занимает длительный срок. Сначала химиотерапия проводится шесть или двенадцать месяцев. Притом один курс составляет не более четырёх недель.

На момент восстановления рекомендуется избегать переутомлений, следить за режимом питания и образом жизни. Среди рекомендаций также числится отдых, преимущественно с постельным режимом.

В ряде случаев химиотерапия может быть отложена, но опухоль регулярно подвергается мониторингу. Такое возможно при неагрессивном типе рака. Обычно это происходит при селезёночном и экстронадальном типе.

Слабо протекающая болезнь лечится созданными в лаборатории иммунными антителами и химиотерапией (Хлорамбуцил, Флударабин). Если речь идёт о начальной стадии заболевания, когда поражен только один орган или отдельные лимфоузлы, то проводится местное облучение (ежедневные короткие сеансы).

При рецидиве слабо проявляющейся болезни достаточно терапии искусственными антителами. Если патология прогрессирует, то терапия усиливается. Чтобы избежать рецидивов, используют препараты-блокаторы.

При поражении нервной системы лекарства вводят прямо в спинномозговой канал. В остальных случаях допустим пероральный или (и) внутривенный приём.

При неэффективности терапии или после неё для закрепления результата проводят пересадку стволовых клеток (актуально при поражении костного мозга). Это не исключает риска обострений, кроме того, сложно в исполнении (найти схожие донорские клетки). Однако это используется в 90% случаев.

Мантийноклеточной лимфоме нельзя дать однозначного прогноза. Согласно отзывам врачей и пациентов, успех зависит от степени и характера развития болезни, самочувствия пациента до лечения и после. Прогнозирование опирается на ремиссию длительностью пять-десять лет. При обнаружении болезни на первичной стадии и корректном лечении прогноз выживаемости составляет 90-95%. При генерализации болезни — 25-50%, а средний срок ремиссии — два года.

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины возникновения, симптомы и методы лечения

Лимфома из клеток мантийной зоны (синоним – мантийноклеточная лимфома) – редкий подвид неходжкинской лимфомы, который развивается у 2-3 из каждых 100 000 человек. Чаще всего страдают от патологии пациенты пожилого возраста – средний возраст – 65 лет. Мужчины заболевают ежегодно примерно в 4 раза чаще, чем женщины. В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома из клеток мантийной зоны обозначается кодом C83.1.

В чем суть заболевания?

Для мантийноклеточной лимфомы характерно поражение лимфоузлов, селезенки, печени и костного мозга

Большинство клеток организма живут только в течение ограниченного времени и должны постоянно меняться – делиться. Клеточное деление приводит к образованию двух идентичных дочерних клеток из одной. Процесс похож на копирование – дублируется вся информация клетки. Из-за ошибок естественный цикл может выйти из равновесия. Поскольку клетка продолжает делиться, она распространяет «ошибочную» информацию.

Деление и специализация В-лимфоцитов происходят в так называемых зародышевых центрах, которые также именуют лимфоидными фолликулами. Это сферические B-клеточные скопления, которые встречаются в местах с большим количеством патогенов – особенно в лимфатических узлах, селезенке и миндалинах. При мантийноклеточной лимфоме наблюдается увеличение количества «дефектных» В-лимфоцитов. Злокачественные клетки напоминают В-лимфоциты, которые обычно находятся в пограничной области – мантийной зоне.

Причины

Точная причина развития лимфомы из различных клеток мантийной зоны до конца не изучена. У многих пациентов имеются опухолевые клетки с характерным изменением генетической информации – в ходе деления возникают изменения на 11 и 14 парах хромосом. В результате генетического дефекта увеличивается синтез циклина D1, который контролирует деление и рост клеток. Это приводит к неконтролируемому увеличению количества В-лимфоцитов.

Читайте также:  Лечение диабета 2 типа народными средствами

Факторы, которые вызывают эту транслокацию, также неизвестны, но некоторые химические вещества и радиация могут увеличить риск развития генетических мутаций.

Симптомы

С помощью анализа иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки лимфомы

В начале каждого диагностического обследования обычно собирается анамнез. При физическом осмотре врач может выявить увеличенные лимфатические узлы. Изменение органов брюшной полости – увеличение селезенки или печени – врач часто может распознать и без технических вспомогательных средств. Чтобы выяснить, действительно ли пациент страдает от лимфомы из клеток зоны мантии, необходимо провести обследование крови, а затем осмотреть увеличенный лимфоузел.

Если клетки лимфомы оседают в костном мозге, они мешают нормальному образованию крови, это приводит к отклонениям в картине крови. С помощью общего анализа можно выявить количество красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов. Поскольку лимфома не выявляется в анализах крови на ранней стадии, могут потребоваться дополнительные обследования.

Если возникает подозрение на лимфому, проводится гистологическое исследование лимфатической ткани, которое помогает точно поставить диагноз. Ткань для исследования берут из увеличенных лимфоузлов. Хирургическая процедура обычно не занимает много времени и часто выполняется в амбулаторных условиях под местной анестезией.

Существуют также варианты лимфом из клеток мантийной зоны, которые очень похожи на другие типы злокачественных новообразований: хроническую лимфоцитарную лейкемию или диффузную В-крупноклеточную лимфому. Поэтому всегда необходимо проводить дополнительные анализы. С помощью так называемой флуоресцентной гибридизации можно выявить генетические мутации, типичные для мантийноклеточной лимфомы.

Другое исследование относится к скорости роста опухолевых клеток: ее определяют с помощью теста на антитела и выражают в процентах. Чем выше этот процент, тем быстрее делятся раковые клетки. Патологоанатом также исследует поверхностные структуры опухолевых клеток, что называется иммунофенотипированием. Также с помощью иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки.

Классификация

Уровень стадии заболевания зависит от того, в какой степени лимфома распространилась в организме и от каких симптомов страдает пациент. Для этой цели используется относительно простая схема, которая установлена ​​на международном уровне для оценки стадии заболевания – классификация Анн-Арбор. В классификации учитывают не только лимфатические узлы, но и органы вне них.

  • I стадия: затронут один лимфоузел или один орган вне лимфатической системы.
  • II стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или органов, а также тканей или органов вне лимфатической системы.
  • III стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия: нелокализованное, диффузное или распространенное вовлечение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.

Дополнительные обозначения в зависимости от наличия или отсутствия симптомов:

  • A: отсутствуют симптомы.
  • В: присутствует лихорадка >38 °C, ночная потливость и внезапная потеря веса.

Лечение

Примерно у 10-15% пациентов мантийноклеточная лимфома протекает бессимптомно. В этих случаях начало терапии часто задерживается на некоторое время. Тем не менее, в течение этого времени болезнь должна регулярно контролироваться, так как некоторые изначально вялотекущие лимфомы могут превращаться в агрессивные формы.

Терапия не начинается до тех пор, пока не появляются значимые симптомы: увеличение размера лимфоузлов или появления новых патологий. Некоторые лабораторные значения могут указывать на прогрессирование заболевания (например, значение лактатдегидрогеназы, количество лейкоцитов).

Радиотерапия

Облучение эффективно только в краткосрочной перспективе, если заболевание находится на 3-4 стадии

Если мантийноклеточная лимфома выявляется на I и II стадии и сопровождается незначительным увеличением лимфоузлов, она может быть подавлена ​​лучевой терапией. Опухолевые клетки обычно более чувствительны к радиации, чем окружающие здоровые клетки организма. Как и при химиотерапии, лучевая терапия подразделяется на несколько этапов. Большую часть времени облучают определенные области тела, в которых присутствует наибольшее количество злокачественных клеток.

Химиотерапия

Основой большинства подходов к лечению лимфомы являются химиотерапевтические препараты, которые используются в разных комбинациях или дозировках. Химиотерапия – это лекарственная терапия, которая непосредственно повреждает опухолевые клетки. Поскольку раковые клетки размножаются быстро и неконтролируемо, они особенно восприимчивы к цитостатическим препаратам.

Химиотерапия влияет на все тело и разрушает не только видимые большие опухоли, но и иногда здоровые клетки организма. Цитостатические препараты можно вводить в комбинации с другими средствами. Обычно пациенту вводят лекарства через капельницу, но на фармацевтическом рынке также продаются цитостатические таблетки. Поскольку только одна часть опухолевых клеток может быть повреждена с помощью сеанса химиотерапии, обычно она назначается в несколько циклов с интервалом в несколько дней или недель.

Иммунохимиотерапия

В сочетании с химиотерапией, при лимфоме часто назначаются антитела

Если в дополнение к цитостатическим средствам вводят антитела, это называют иммунохимиотерапией. Моноклональные антитела не разрушают напрямую быстрорастущие клетки, но помогают иммунитету распознавать их поверхностные структуры. В зависимости от того, какое антитело используется, оно оказывает прямое вредное воздействие на опухолевые клетки. Антитела часто назначаются в сочетании с химиотерапией. Однако их также можно вводить отдельно в качестве поддерживающей терапии.

Поддерживающая терапия

Если возможно подавить лимфому иммунохимиотерапией, следует использовать поддерживающую терапию Ритуксимабом. Цель поддерживающей терапии – сохранить успех лечения на длительное время. Поскольку Ритуксимаб еще не одобрен для поддерживающей терапии при мантийноклеточной лимфоме, необходимо согласовать применение с лечащим врачом.

Прогноз

Примерно у 9 из 10 пациентов мантийноклеточная лимфома поражает органы вне лимфатической системы. Большинство мантийноклеточных лимфом диагностируются на III-IV стадии по классификации Анн-Арбор. Поскольку это очень агрессивная неходжкинская лимфома, лечение обычно начинается сразу после выявления заболевания. На I и II стадии болезнь может быть вылечена лучевой терапией, в то время как на III и IV стадии ее можно только подавить.

Мантийноклеточная лимфома: причины, симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — злокачественная опухоль из В-лимфоцитов, клеток иммунной системы. Относится к так называемым неходжкинским лимфомам, когда злокачественная опухоль возникает не только в лимфоузлах, но и миндалинах, селезенке и других органах нашей иммунной системы.

МКЛ составляет 6-10% от всех диагностированных неходжкинских лимфом. Данный вид рака характеризуется высокой агрессивностью. Встречается чаще всего у мужчин старше 60 лет. МКЛ может поражать отдельные лимфатические узлы, селезенку, органы (костный мозг, оболочки головного мозга, желудочно-кишечный тракт), или быть генерализованной, распространяясь по всему организму с током крови.

Главной причиной развития мантийноклеточной лимфомы считают генные мутации, приводящие к повышенной экспрессии (активности) ядерного белка циклина D1, участвующего в регуляции клеточного деления. Повышение синтеза этого белка приводит к ускорению деления клеток и способствует развитию опухоли.

Симптомы лимфом из клеток мантии

Клиническая картина МКЛ не отличается от таковой при других типах лимфомы и будет зависеть от локализации и стадии процесса. На начальных этапах опухоль может протекать бессимптомно, или же могут проявляться общие симптомы:

Читайте также:  Эффективные народные средства снижения сахара в крови

• Необъяснимое повышение температуры тела в вечернее или ночное время.
• Снижение массы тела без видимых на то причин.
• Слабость и быстрая утомляемость.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Кожный зуд.

Если опухоль локализуется в селезенке, наблюдается её увеличение и как следствие тяжесть в левом подреберье. О вовлечении в опухолевый процесс лимфатических узлов свидетельствует их безболезненное увеличение. Опухоль, развивающаяся в слизистой оболочке желудка или кишечника, может выглядеть как полип на начальных этапах и протекать бессимптомно. При прогрессировании опухоли появляются симптомы диспепсии, боли в животе и даже кишечная непроходимость (тошнота, рвота, задержка стула, вздутие и схваткообразные боли в животе). При поражении миндалин наблюдается увеличение их размеров, заложенность носа, нарушение глотания и дыхания. При локализации опухоли в ЦНС развиваются расстройства слуха и зрения, головные боли, парезы и параличи. По мере прогрессирования опухоли, проявления будут усиливаться, и клиническая картина будет формироваться из симптомов, характерных для пораженного органа.

Стадии мантийноклеточной лимфомы

Стадия 1 — опухолевое поражение одной группы лимфоузлов.
1Е — опухолевое поражение одного экстранодального (вне лимфатических узлов) органа.
Стадия 2 — вовлечение в опухолевый процесс двух групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
2Е — вовлечение одного экстранодального органа и одной группы лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
Стадия 3 — опухолевое поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, сочетающееся с:
3Е — поражением экстранодального органа;
3S — опухолевым поражением селезенки;
3E+S — поражением экстранодального органа и селезенки.
Стадия 4 — многофокусное поражение одного или нескольких экстранодальных органов с или без вовлечения лимфатических узлов.

Диагностика мантийноклеточной лимфомы

1) Сбор анамнеза. Уточняются наличие у близких родственников опухолевых процессов, наличие у пациента хронических заболеваний, ранее перенесенных инфекций.

2) Физикальное обследование. Обращают на себя внимание бледность кожных покровов, увеличение в размерах селезенки и лимфоузлов при пальпации.

3) Лабораторная и инструментальная диагностика.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы (в том числе определение количества ретикулоцитов и тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, электролиты, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, глюкоза).
• Общий анализ мочи.
• Коагулограмма (фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс, Д-димеры).
• Иммунохимическое исследование мочи и крови с измерением концентрации b2-микроглобулина.
• Биопсия с патогистологическим и иммуногистохимическим исследованиями опухолевой ткани.
• Трепанобиопсия костного мозга с подсчетом миелограммы.
• Цитогенетическое исследование или FISH-исследование опухолевой ткани или костного мозга.
• Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора по показаниям.
• ПЦР и ИФА для диагностики инфекций.
• УЗИ органов брюшной полости.
• КТ органов шеи, грудной клетки, брюшной полости и полости малого таза.
• КТ и МРТ костей лицевого скелета и головного мозга по показаниям.
• Позитронно-эмиссионная томография (позволяет выявить распространенность опухолевого процесса).
• ФГДС и колоноскопия с обязательным проведением биопсии, даже при неимении визуальных признаков поражения.
• ЭКГ и ЭХоКГ.

Лечение мантийноклеточной лимфомы

Лечение МКЛ подбирается в каждом случае индивидуально, зависит от стадии лимфомы, ее морфологического строения, возраста и общего состояние пациента.

У пациентов с 1-2 стадией опухоли преимущественно используется комбинация химиотерапии и лучевой терапии, что дает возможность достичь ремиссии в 95% случаев.

Пациентам с 3-4 стадией до 65 лет при отсутствии противопоказаний проводится 6-8 курсов интенсивной полихимиотерапии в сочетании с препаратами из группы моноклональных антител (таргетных препаратов) и последующей аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК — трансплантация пациенту собственных гемопоэтических стволовых клеток). В течение года после проведения аутоТГСК каждые три месяца проводятся контрольные исследования, в том числе трепанобиопсия. В последующие пять лет исследования проводятся каждые 6 месяцев. В случае рецидива назначается курс таргетных препаратов или полихимиотерапия.

Пациенты с 3-4 стадией в возрасте старше 65 лет получают 6-8 курсов полихимиотерапии с последующей поддерживающей терапией таргетными препаратами. Поддерживающая терапия назначается каждые 2 месяца в течении двух лет.

Прогноз мантийноклеточной лимфомы

МКЛ является агрессивным видом рака. До недавнего времени медиана выживаемости составляла 3 года. Однако современные схемы высокодозной химиотерапии и аутоТГСК у молодых пациентов, появление большого числа эффективных альтернативных схем химиотерапии для последовательного применения при рецидивах МКЛ или при резистентности к лечению, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей выживаемости. В последние годы медиана выживаемости больных со впервые диагностированной МКЛ увеличилась с 3 до 6 лет.
Следует отметить, что в 15% случаев болезнь протекает благоприятно и прогноз продолжительности жизни составляет 10 лет и более.

Чем опасна мантийноклеточная лимфома

    5 минут на чтение

Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой первичную форму онкологического процесса одной из разновидностей рака лимфатической системы. Диагностируется заболевание в 6 процентах случаев от всех неходжкинских лимфом. Часто выявляется у пожилых людей, в большей степени у мужской половины населения.

Содержание

Течение болезни может быть медленным или стремительным. Заболевание не поддается излечению, есть только варианты, как достичь стойкой ремиссии.

Что такое

Мантийноклеточная лимфома представляет собой патологический процесс, который характеризуется мутированием хромосом. Болезнь протекает бессимптомно, первые признаки появляются уже на поздних стадиях. При таком состоянии поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также и другие внутренние органы.

Заболевание в каждом случае характеризуется индивидуальным течением. Если у одних больных оно развивается медленными темпами, то у других может отличаться более агрессивным ростом.

Классификация

Выделяют несколько форм данного онкологического процесса.

Нодальная

В патологической процесс могут вовлекаться различные группы узлов лимфатической системы. Иногда поражается селезенка.

Первично-экстронодальная

Для этого типа характерно изолированное поражение глаз, желудка. Также может отмечаться локализация в области слюнных желез и слизистой тонкого кишечника.

Селезеночная

Опухолевые клетки располагаются на слизистой носовых пазух, носа или глотки.

Генерализованная

Ее формирование происходит в результате распространения злокачественных клеток по человеческому организму. При этом опухоль затрагивает разные группы лимфоузлов, костный мозг, селезенку, слизистую органов ЖКТ. Также клетки могут выявляться в периферической крови.

Согласно классификации Ann-Abor, онкологическое заболевание проходит 4 стадии в своем развитии.

Первая

Болезнь имеет локализованный характер. Как правило, в процесс вовлекается только 1 группа узлов. В периферической крови атипичных клеточных структур не обнаруживается.

Вторая

Заболевание поражает соседние области лимфатических узлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы. Другими словами, наличие патогенных клеток можно установить только в области брюшинного пространства или грудной клетки.

Третья

Поражаются все области. Другими словами, злокачественные клетки могут проникать в смежные области, которые располагаются ниже или выше диафрагмы.

Четвертая

Злокачественная опухоль выходит за пределы лимфосистемы. Метастазирование распространяется на сердце, желудочно-кишечный тракт, печень и другие жизненно важные органы.

Причины

Точные предрасполагающие факторы, которые могут способствовать развитию лимфомы, так установить не удалось. Согласно наблюдениям, было выявлено, что у большинства пациентов в организме присутствовали злокачественные клетки с изменениями на уровне генетики. Другими словами, при делении отмечается измененная структура в 11 и 14 парах хромосом.

На фоне такого генетического дефекта выработка циклина Д1 начинает увеличиваться. Именно этот элемент осуществляет контроль за ростом и делением клеток. При таком состоянии В-лимфоциты начинают бесконтрольно увеличиваться.

Также не было выявлено причин, которые могли бы объяснить такую клеточную транслокацию. Однако удалось выяснить, что риск развития лимфомы мантийной зоны значительно возрастает при воздействии на организм некоторых химических веществ, а также радиоактивного излучения.

Симптомы

Течение онкологического процесса, как правило, сопровождается следующей клинической картиной:

  • увеличением лимфатических узлов в паховой, подмышечной и надключичной областях;
  • нарушениями желудочно-кишечного тракта, что проявляется в виде тошноты, рвоты, болевого синдрома;
  • поражением органов мочеполовой системы;
  • стремительной потерей массы тела;
  • снижением аппетита;
  • зудом;
  • нарушением со стороны центральной нервной системы;
  • кашлем и одышкой;
  • увеличением селезенки;
  • повышением температурных показателей;
  • чрезмерным потоотделением;
  • поражением костного мозга.

Стоит также отметить, что в большей степени проблемам подвергается желудочно-кишечный тракт, о чем свидетельствует формирование полипов, изъязвлений, эрозий. Кроме того, слизистая начинает уплотняться. Часто наблюдается формирование лимфатических фолликулов.

Читайте также:  Что такое стеноз подключичной артерии и как его лечить

Диагностика

При первом посещении пациента специалист, прежде всего, должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза его жизни и имеющихся жалоб. После этого проводится физический осмотр, при котором врач уже может распознать, что лимфоузлы имеют увеличенные размеры.

Также необходимо определить, произошло ли изменение селезенки или печени. Для постановки точного диагноза в обязательном порядке исследуется кровяная жидкость, после чего осматривается лимфатический узел, который увеличился в размерах.

В случае когда происходит оседание лимфомных клеток на дне костного мозга, в составе крови происходят определенные изменения, отклоняющиеся от нормального состояния. Общий анализ кровяной жидкости позволяет выявить число белых и красных телец, а также концентрацию тромбоцитов.

Мантийноклеточная лимфома

Регистрация: 05.07.2015 Сообщений: 5 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Добрый день. Мужу (33 года) в июне диагностировали лимфому. На днях пришло иммуногистохимическое исследование из Челябинского обл. пат. бюро. У нас появились сомнение по этой ИГХ, т.к. разновидность лимфомы очень редкая. Как вы считаете стоит переделать ИХГ в другом месте? Или сомнение не вызывает данное исследование:
ИГХ окраски: CD20(L26),CD3(PS1),Ki67(MIB-1),CD5(C3D1),CD23(MHM6),Ciclin D1(SP4),MUM1(MUM1p),CD10(56C6),bcl-6(GI191E/A8),CD30(BerH2),bcl-2(124),CD21(1F8).
Фрагменты лимфатического узла с субтотальным замещением опухолевым инфильтратом, образованным клетками средне-крупного размера типм центробластов с узким ободком слабобазофильной цитоплазмы, округлой или слегка угловатой формы, угловатыми ядрами с крупноглыбчатым хроматином, едва заметными мелкими ядрышками, в части ядер отмечаются глубокие выемки ядерной мембраны. Опухолевые клетки интенсивно диффузно экспрессируют на мембране CD20 и CD5. В ядрах определяется диффузная умеренно выраженная экспрессия циклина D1.
Сопутствующий инфильтрат представлен малыми T-(CD3+) и B-(CD20+,bcl-2+,MUM+) лимфоцитами. Bcl-6 со слабой фоновой неспецифической цитоплазматической реакцией. CD23, CD21 определяются в остатках разрушенной фолликуло-дендритической сети предсуществующих фолликулов. Реакция на CD10 отрицательная.
Маркер пролиферативной активности Ki67 определяется в ядрах до 30-35% опухолевых клеток.
Заключение: Иммуноморфологическая картина мантиноклеточной лимфомы, бластоидный вариант (Ki67 30-35%).
Если ИХГ верное, скажите пожалуйста по каким современным схемам лечат данный вид лимфомы? Какие могут быть перспективы для жизни, каковы шансы на ремиссию?

Регистрация: 25.07.2014 Сообщений: 1,399 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Вопрос довольно сложный, потому что этот тип лимфом составляет всего у 10% пациентов и лечение этого типа довольно плохо исследовано. По диагнозу: обнаружена экспрессия Циклина Д1, это довольно характерный признак лимфомы зоны мантии, причем бластоидный вариант лечится хуже все. Лечат эту болезнь в большой России по разному. Часто используют схему «R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфан, преднизолон, винкристин)», хотя эффект не очень хороший. В то же время молодым считается оптимально использование цитарабина (курс «RHADB»: ритуксимаб, бортезомиб, цитарабин, дексаметазон) чередуя с «R-CHOP», обязательно профилактика поражения опухолью центральной нервной системы. Суммарно проводят 6 курсов (3+3) и закрепляют эффект высокодозной химиотерапией с поддержкой собственными столовыми клетками. Это тот оптимум, к которому надо стремится у пациентов до 50 лет. Шанс на полное излечение (если все делать по правилам) составляет около 50%.

Регистрация: 05.07.2015 Сообщений: 5 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Нам назначили 8 курсов химии. Название схемы пока не знаю. Но врач сказала, что доза приличная, так как организм молодой. Сегодня был 4-й день вливания, переносит нормально, чувствует только усталость и сонливость. Сегодня прощупала узлы в паху, они стали меньше, что может не радовать. Скажите пожалуйста, трансплантацию где можно пройти? Мы живем в Уральском округе, можете порекомендовать какое либо мед. заведение по этой части в нашем регионе? Или лучше СПб, Москва? Заранее спасибо Вам за ответы.

Регистрация: 25.07.2014 Сообщений: 1,399 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Мне кажется, что лучше СПб, институт детской гематологии им Р.М.Горбачевой.

Регистрация: 05.07.2015 Сообщений: 5 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Добрый день, Всеволод Геннадьевич. Сегодня у меня была беседа с лечащим врачом мужа. Лечат мужа схемой R-maxiChop 8 курсов с последующей лучевой терапией. Ни а каком чередовании интенсивных курсов речи нет, так как в нашем городе нет условий для их провидения. Позиция врача в том, что у нас запущенное заболевание и ехать в СПб для интенсивного лечения у нас нет времени, так как поражены все узлы и имеются очаги в легких с подозрением на mts. ЕЕ слова- лимфома агрессивная и время потраченное на сбор денег, ожидание квоты и обследования в др городе может привести к гибели мужа.

Компьютерная томография от 02.06.2015
Пр.легкое: в нижней и средней долях определяются очаговые образования, размером от 0,5 до 1,2 см.,в объеме не уменьшено, легочный рисунок не изменен, корень структурный; в плевральной полости воздух и жидкость не определяются.
Лев. легкое:в верхней доле определяются очаговые образования до 0,6 см, в объеме не уменьшено, легочный рисунок не изменен, корень структурный; в пл. полости воздух и жидкость не определяются.
Трахея: правильной формы, бифуркация трахеи без особенностей. При виртуальной бронхоскопии патологических образований в трахее и главных бронхах не выявлено.
Топографическое взаимоотношение органов средостения не нарушено; патологических образований в средостении не выявлено.
Медиастинальные л/у: определяются увеличенные лимфоузлы по всем группам, не поддающиеся подсчету, от 1,0 до 3,0 см. Наддиафрагмальные л/у справа увеличены до 2,0 см. Подмышечные л/у справа и слева увеличены до 3,0 см. Видимые отрезки ребер, позвонки в зоне обследования, грудина не изменены. Изменений мягких тканей грудной стенки, патологических образований в них не определяется.
Печень: не увеличена,без патологий.
Желчный пузырь: правильной формы, без патологий.
Ворота печени: обычной формы, без патологических образований.
Селезенка: увеличена, структура ее гомогенная, плотность нормальная. В области ворот селезенки группа увеличенных л/у до 3,0 см.
Поджелудочная железа: не увеличена, без патологий.
Надпочечники: без патологий.
Почки: без патологий
Аорта: не расширена, просвет ее однородный на всем протяжении, кальцинаты в стене не выявлены.
Нижняя полая вена: не расширена,просвет ее однородный на всем протяжении.
Забрюшинные л/у: по всем группам определяются множественные увеличенные л/у от 1,0 до 3,5 см. Внутрибрюшные л/у увеличены до 1,5 см. Патологии со стороны почечных,селезеночных сосудов,чревного ствола,непарной и полунепарной вен не выявлено.
Заключение: Очаговое поражение легких, подозрительное на mts. Гиперплазия внутригрудных, подмышечных, наддиафрагмальных, забрюшинных л/у. Внутрибрюшинная лимфоаденопатия.

Хочется узнать Ваше мнение, по поводу КТ и советов нашего онколога.

Регистрация: 25.07.2014 Сообщений: 1,399 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Я не вижу больного, поэтому могу быть субъективным.
Но пациент, которому не проводилось лечение лимфомы мантийной зоны не может быть «запущенным». Курс «MaxiCHOP» , кстати, не используется, т.к. он слишком токсичен, но не очень эффективен (это, правда, данные из устных докладов с конференции, т.к. публикаций на эту тему я не нашел). Наверное все же лучше двигаться в сторону федеральных центров гематологии.

Регистрация: 05.07.2015 Сообщений: 5 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Спасибо за ответ. Я в полном замешательстве. Наша врач говорит, что пройдет минимум месяц, прежде чем муж начнет получать лечение в фед. центре. А времени у нас нет, мы не сможем продать имущество за такой срок и на руках у меня маленький ребенок, я декрете не работаю. Может быть есть другой выход. Можно ли не блоковым курсом химии достичь ремиссии? Если да, то какой лучше? И по достижении ремиссии тогда обратится в СПб за дальнейшей консультации и возможным лечении? У мужа нет родителей у меня одна мама у нас сложная ситуация, прошу Вас ответить, что мы еще можем сделать?

Регистрация: 25.07.2014 Сообщений: 1,399 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Надо написать в фед.центры гематологии на контактную почту. Пришлите мне на почту выписку с гистологией (кусочек лимфоузла, по которому поставлен диагноз), я перешлю еe в Горбачевский Центр. Продавать пока м.б. ничего не надо, т.к. если вас возьмут, то лечение будет бесплатно.
potapenko.vsevolod@mail.ru

Регистрация: 05.07.2015 Сообщений: 5 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Ссылка на основную публикацию