3 вида терапии лимфобластной лимфомы - ZdorovMnogoLet.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

3 вида терапии лимфобластной лимфомы

Лимфомы

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома— это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Лимфоцит— клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином «лимфома» обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: «С каким видом лимфомы мы имеем дело?»

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?» Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Болезни тяжелых цепей
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А — это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б — это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии.

I-я стадия— допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия— допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма — это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия— допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия— заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию — облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов. Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани. Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.

Фото лимфобластной лимфомы на гистологии. А именно Т-клеточная разновидность опухоли

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей. Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости. Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению. Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Классификация

Специалисты выделяют несколько видов лимфобластных лимфом, среди которых по скорости развития определяются такие:

Вялотекущие или индолентные.

По клеточной природе, выделяют такие:

NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

Читайте также:  Причины повышенного холестерина и способы лечения

Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.

Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.

Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.

Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.

Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Полезные статьи

Большая общая статья о раке лимфатических узлов

Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Большая общая статья о раке лимфатических узлов

Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Причины

Развитие лимфобластного рака крови может быть связано с массой провоцирующих факторов, к которым относятся такие:

Сопутствующие иммунодефицитные состояния

Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра или Т-лимфоцитарным вирусом

Хроническое воздействие токсических веществ и профессиональных вредностей

Симптомы

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.

Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Диагностика

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.

Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

На фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла. Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением. В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

Лечение

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия лимфобластной лимфомы заключается в назначении цитостатических препаратов, которые существенно замедляют или даже останавливают процесс деления патологических клеток, в результате чего снижается вероятность перехода патологии в следующую стадию и развития метастатического поражения отдаленных тканей и органов. Врач-химиотерапевт, в соответствии со стадией и гистологической формой, подбирает необходимый препарат или их комплекс, который необходимо принимать длительным курсом.

Лучевая терапия

Радиотерапия или лучевая терапия применяется на ранних этапах болезни или на поздних, когда применение других методов является нецелесообразным.

Хирургия

Хирургическое лечение чаще всего применяется в комбинации с другими методами. Выполняется оперативное иссечение участков пораженных тканей, что позволяет улучшить прогноз заболевание и снизить вероятность развития метастазов.

Паллиативное лечение

Паллиативная терапия при лимфобластной лимфоме выполняется в отношении тяжелобольных пациентов, когда выполнение хирургического вмешательства нецелесообразно из-за наличия метастазов, а применение химиотерапии противопоказано вследствие тяжелого общего состояния больного.

Лимфобластная лимфома: что это такое, и как ее лечить

Что такое лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены. Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний. Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ. Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Читайте также:  Эффективные способы улучшения мозгового кровообращения у пожилых

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития. В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%. Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.

Методы лечения лимфобластной лимфомы

Лимфобластная лимфома – это редкая форма рака кровеносной системы. Заболевание составляет всего 0,1 случай из тыс./год, и встречается в 2% всех неходжкинских лимфом. Такой тип онкологии развивается пассивно, но стремительно, с ранним метастазированием в костную ткань и клетки ЦНС.

Классификация заболевания

Опухолевое поражение лимфоидной ткани может затрагивать Т и В-клетки-предшественницы. По классификации ВОЗ, учитывая строение клеток, подвергшихся патологическим изменениям, можно выделить В, Т и NK-клеточные опухоли. От 80 до 90% всех случаев относятся к Т-иммунофенотипу.

Соответственно локализации опухолевого процесса, выделяют нодальные (сосредоточенные в лимфоузлах) и экстранодальные лимфомы (за пределами лимфатических узлов).

В зависимости от скорости развития, лимфобластная лимфома классифицируется следующим образом:

  1. Индолентные, медленно развивающиеся лимфомы.
  2. Агрессивные, стремительно развивающиеся опухоли.
  3. Промежуточный вариант лимфом с замедленным стартом, но заметно увеличивающимся воздействием.

Стадии развития

В клинической практике используется специальная классификация стадий развития лимфобластной лимфомы, которая применяется и к другим неходжкинским лимфомам.

Выделяют 4 стадии развития заболевания:

  1. Поражение локальных групп лимфатических узлов или одного внутреннего органа. Очаг первичного поражения часто локализуется в брюшине.
  2. Распространение патологии более чем на одну группу лимфоузлов с одной стороны диафрагмы и/или соседний орган.
  3. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Иногда затрагивает селезенку и один соседний орган.
  4. Распространение лимфобластной лимфомы на удаленные от первичного очага органы (костный мозг, плевру, селезенку, печень, кишечник и желудок).

Факторы развития болезни

Лимфобластома – это заболевание, которое нельзя предотвратить при помощи каких либо профилактических мер или общих принципов поведения. Тем не менее, в анамнезе пациентов с этим диагнозом можно встретить одинаковые обстоятельства болезни.

Сопутствующие причины развития лимфобластной лимфомы:

  • возраст. Пациенты 35-40 лет и подростки находятся в группе риска. У детей 3-4 лет чаще диагностируется лейкоз, схожий по развитию с лимфобластомой;
  • вирусы: Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ, герпес;
  • бактериальные инфекции. При желудочной лимфоме у пациентов обычно обнаруживается поражение слизистой оболочки органа бактерией helicobacter pylori. Возбудитель вызывает дисфункцию пищеварения. Симптоматически проявляется диспепсией, нарушением стула, появлением кислой или тухлой отрыжки.
  • продолжительное отравляющее воздействие химикатов: пестицидов, бытовых и промышленных растворителей, клеев, бензола и т.д.;
  • употребление иммунодепрессантных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.

Симптомы

Индолентная лимфобластная лимфома начинается без явных внешних проявлений и может длительное время не беспокоить пациента. Выраженность и специфика симптомов зависит от стадии и возраста больного.

Основные признаки лимфобластомы:

  • сонливость и повышенная утомляемость;
  • апатия и вялость;
  • периодические обмороки;
  • резкая потеря веса при нормальном аппетите и привычном объеме потребления пищи;
  • гипергидроз;
  • интоксикация: болезненность в суставах и мышцах, потеря сознания, высокая температура тела 37-38 градусов;
  • нарушение пищеварения и диспептические расстройства (симптом, сопровождающий опухолевые процессы в брюшной зоне);
  • одышка и сухой, неподдающийся медикаментозной терапии кашель – симптом, указывающий на опухолевое поражение грудины;
  • локальный отек тканей – признак, уточняющий локализацию опухоли (отекают ткани, соседствующие с опухолью).

В детском возрасте заболевание имеет агрессивное течение с быстрым метастазированием. На операцию дети с лимфобластомой поступают уже в плохом состоянии. Такое быстрое развитие патологии обусловлено естественной слабостью иммунной защиты и высокой скоростью деления раковых клеток.

У детей в патологический процесс первым вовлекаются органы ЖКТ. Сопровождается это болевым синдромом в области брюшины, запорами, слабостью. В остальном симптоматика такая же, как и у взрослых.

Диагностика

Чаще всего болезнь обнаруживается на 3-4 стадии. Диагностировать лимфобластную лимфому на ранней стадии можно по увеличенным и плотным лимфоузлам. Проще всего они визуализируются и прощупываются в подмышечных впадинах, паху и на шее.

При подозрении на лимфобластому необходимо обращаться к онкологу или онкогематологу. При сборе анамнеза, врач выясняет, как долго и какие именно симптомы беспокоят пациента, спрашивает об особенностях жизни, личной и семейной истории болезни.

Для верификации диагноза необходимо пройти следующие процедуры лабораторного и инструментального обследования:

  • пункция спинного мозга и биопсия лимфоузлов – самые важные диагностические процедуры. На основании иммуноферментного анализа биоптата можно дифференцировать лимфобластому от лимфолейкоза, заболевания, схожего с ней на клеточном уровне;
  • общий анализ крови, мочи, БАК (бактериологический посев);
  • контрастная рентгенография – метод, помогающий визуализировать раковые клетки, оценить скорость и специфику их роста.

Лечение лимфобластомы

С момента открытия Томасом Ходжкином природы и механизма развития лимфогранулематоза, медики не продвинулись в изучении других, «неходжкинских» лимфом. Именно в этом причина такой однобокости классификации лимфом. С одной стороны достаточно изученный и хорошо поддающийся терапии лимфогранулематоз, а с другой – более 30 разновидностей других онкологических патологий лимфатической системы.

Наиболее эффективно при лимфобластной лимфоме комбинировать химиотерапию с оперативным воздействием и биотерапией (иммунотерапией). На первой стадии по классификации Анн-Арбор успешно применяется радиотерапия.

Оперативное удаление опухоли

Хирургическое иссечение лимфоидной опухоли возможно лишь в случае локального, изолированного поражения органа. Так как лимфобластома редко ограничивается такими рамками, операция необходима только для изъятья биоптата опухолевых тканей для дальнейшего исследования. Чаще всего, вместо операции используется наружное облучение.

Лучевая терапия

Фото взято с сайта pomogatlegko.kg

Для больных лимфобластной лимфомой 1 и 2 стадии лучевая терапия может использоваться в качестве основой меры лечения. Обычно этот метод применяется совместно с химиотерапией. Облучение может быть эффективной паллиативной мерой терапии: для уменьшения болевого синдрома при сдавливании нервных окончаний, а также замедления распространения поражения при лимфоме спинного и головного мозга.

Применение лучевой терапии имеет негативные последствия, которые усиливаются при совместном применении с химиотерапией):

  • быстрая утомляемость, плохая работоспособность;
  • при облучении груди возможно ухудшение дыхательной функции и повреждение тканей легких. Кроме того, спустя время, в той же области может развиться рак;
  • облучение головы имеет отсроченные негативные последствия в виде мигреней и нарушений памяти;
  • при воздействии на органы брюшины возможна диарея и энтеропатия.

Химиотерапия

При лимфобластной лимфоме одновременно используется несколько препаратов интенсивного противоопухолевого действия. Обычно требуется несколько курсов химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

В зависимости от сложности состояния пациента и его реакции на лечение, химиотерапия может проводиться в специальном отделении или амбулаторно.

Возможные побочные эффекты химиотерапии при лечении лимфобластной лимфомы:

  • появление язв в ротовой полости, стоматит;
  • выпадение волос, облысение;
  • низкая свертываемость крови из-за снижения численности тромбоцитов;
  • частые позывы к рвоте;
  • быстрая утомляемость и вялость;
  • снижение иммунной защиты и подверженность инфекционным болезням.

Выраженность негативных последствий химиотерапии зависит от длительности и интенсивности лечения (количество курсов, суммарная доза препаратов). После прекращения приема медикаментов осложнения проходят.

Иммунотерапия

Для иммунотерапии больных с лимфобластной лимфомой применяются препараты на основе веществ, которые иммунитет человека в норме должен вырабатывать самостоятельно.

Для этих целей применяется:

  • Интерферон. Гормоноподобное вещество, вырабатываемое белыми кровяными клетками для противодействия инфекциям. Препарат может уменьшить опухоль или замедлить ее рост. Используется в комплексе с химиотерапией;
  • выращенные в лабораторных условиях моноклональные антитела. Вещества, производимые иммунной системой для борьбы с вирусными и бактериальными инфекциями. Могут уничтожить раковые клетки, замедлить их рост или укрепить иммунную защиту организма, чтобы он мог самостоятельно бороться с лимфобластомой.

Сочетание химиотерапии, иммунотерапии, оперативного и лучевого лечения обеспечивает благоприятный прогноз и длительную ремиссию.

3 вида терапии лимфобластной лимфомы

Содержание

Лимфобластная лимфома (лимфобластная лимфосаркома) — одна из форм рака кровеносной системы. При таком типе онкологии поражаются клетки-предшественники лимфоцитов Т (80%) и В (20%). Чаще диагностируется у детей и молодежи. Отличается пассивным, но быстрым развитием и ранним метастазированием (в клетки центральной нервной системы и костные ткани). Как и в большинстве случаев при обнаружении рака, прогноз зависит от стадии, на которой проблема была выявлена, и корректности лечения.Обнаруженная на ранних стадиях патология хорошо поддается лечению.

Описание, виды и причины патологии

Относится к группе неходжкинских лимфом. Первичные очаги чаще образуются в брюшной полости, но встречаются и другие начала. Чаще других категорий населения с проблемой сталкиваются дети и подростки до 16 лет. Рассматриваемая лимфосаркома встречается всего в 2% случаев, но отличается своей агрессивностью.
Опухоли возникают на фоне избыточного деления лимфатических клеток. Локализуются очаги как в лимфоузлах, так и в любых органах, где есть лимфатические протоки. При лимфобластном типе опухоли нередко соединяются воедино, за счет чего образуются ярко выраженные уплотнения. Т-клеточная лимфома поражает кожу, В-клеточная — лимфоузлы.

Читайте также:  Тромбоцитопения у новорожденных детей

Лимфобластная лимфома по скорости развития бывает вялотекущей, агрессивной и очень агрессивной. Онкология, возникшая из Т клеток, в свою очередь подразделяется ещё на несколько типов.

  1. Кожный. Встречается редко и в основном в зрелом возрасте (старше 50 лет). Обладает довольно благоприятным прогнозом (60%).
  2. Ангиоиммунобластный. Множественные очаги. Отличается агрессивным течением, имеет неблагоприятный прогноз.
  3. Экстранодальный. Встречается в любом возрасте.
  4. Панникулитоподобная. Отличается медленным и незаметным развитием. В определённый момент начинает набирать обороты в развитии и приобретает агрессивный характер.
  5. Анапластический. Чаще встречается в молодом возрасте.

К причинам развития лимфомы, а точнее факторам, способствующим этому, относится детский, юношеский и молодой возраст; иммунные нарушения (вирус иммунодефицита человека); болезнь Барра или Т-лимфоцитарный вирус; инфекции и бактерии; вредные условия труда или жизни; прием иммунодепрессантов; злоупотребление интоксикационными веществами; генный фактор.

В детском возрасте предвестниками лимфосаркомы чаще становятся отравления, инфекции, облучение (ультрафиолетом и радиацией), наследственность.

Лимфома развивается в четыре этапа. На первом поражается один лимфатический узел или несколько из одной группы (органа). На втором этапе поражение затрагивает несколько односторонних узлов, но они могут быть из разных групп. На третьей стадии деформациям подвергаются любые узлы (разносторонние, из разных органов). На четвертой стадии, которой соответствует диссеминированная форма онкологии (генерализованная), страдает весь организм.

Признаки патологии

Заболевание, как правило, начинается бессимптомно, и долгое время такая картина сохраняется. Скорость и сила, а также специфика симптомов зависит от возраста человека и стадии развития патологии.

К классическим симптомам относится:

  • гипертермия (37-38 градусов);
  • низкая работоспособность;
  • быстрая утомляемость;
  • постоянная усталость;
  • похудение на фоне привычного потребления пищи;
  • диспепсия (рвота, тошнота, нарушения стула);
  • признаки интоксикации;
  • кратковременные потери сознания;
  • избыточная потливость;
  • сонливость;
  • апатия.

Стоит отметить, что признаки становятся заметны чаще на третьей и четвертой стадии болезни. Притом нередко первым «звоночком» становится обнаруженный случайно увеличенный лимфоузел (иногда во время какого-либо планового хирургического вмешательства).

Диффузная лимфома (генерализованная) отличается боле быстрым и агрессивным течением.

Через биологические жидкости патогенные клетки проникают во все органы, что сопровождается:

  • увеличением и болезненностью лимфоузлов;
  • высокой температурой и жаром;
  • зудом (локальным или генерализованным);
  • похудением (вплоть до анорексии);
  • одышка;
  • постоянная слабость.

Боль — нехарактерный симптом, но иногда встречается. Притом ее местоположение зависит от пораженного органа. Так, при онкологии в спинном и (или) головном мозге болит спина и голова, при поражении легких или других органов в этой зоне болит грудь. Если локация опухоли в брюшине, то болит живот.

Локацию опухоли могут подсказать и другие, специфические для каждой системы, симптомы. Так, при поражении груди возникает кашель (сухой и устойчивый к препаратам) и одышка. Отекают соседние с лимфомой органы (локальный отек в любом месте). Опухоль в брюшине сопровождается множественными и разнообразными диспепсическими расстройствами.

У ребёнка лимфома протекает всегда агрессивнее, быстрее происходит метастазирование. Дети от 5 до 10 лет чаще оказываются на операционном столе, однако при этом нередко в очень запущенном состоянии. Что объясняется естественной физиологической слабостью иммунитета и скоростью деления клеток.

При лимфоме у детей первым подвергается атаке зловредных клеток желудочно-кишечный тракт. Появляются запоры, боли. Остальные признаки те же. Внешне дитя становится капризным, вялым.

Диагностика

Диагностикой занимается онкогематолог. Специалист проводит обследование в три этапа: опрос (анамнез), осмотр, лабораторные и инструментальные исследования. При личной беседе специалист выясняет особенности течения болезни, проявившиеся симптомы (продолжительность и характер), историю болезни (личную и семейную), особенности жизни. Инструментальное и лабораторное обследование предполагает несколько процедур.

  1. Общий и биохимический анализ крови.
  2. Иммуноферментный анализ материала из лимфатических узлов.
  3. Рентген.
  4. МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография).
  5. УЗИ (ультразвуковое исследование).
  6. Спинномозговая пункция.
  7. Биопсия лимфоузлов.
  8. Рентген с контрастом.

Патологические клетки имеют средний или большой размер, притом частично или полностью расщеплены. Напоминают гранулы. Ядро клетки мало, нетипичной формы с внутренними ядрышками. Цитоплазма слаба. При общем рассмотрении капли крови отмечается избыток лимфоцитов.

Во время гистологической диагностики важно отличить лимфому от острого лимфолейкоза. Трансформации, которые происходят при лимфоме со спинным мозгом и клетками, крови очень напоминают это заболевание.

Обе патологии чаще встречаются в детском возрасте, примерно в 30% случаев. Лейкозу больше подвержены дети 3-4 лет. Второй пик предрасположенности человеческого организма к нему приходится на 50-60 лет. Лимфобластной лимфомой чаще страдают люди в возрасте 20-40 лет и подростки.

В результате всех обследований диагност получает полноценное изображение всех органов и систем организма, что позволяет максимально точно охарактеризовать ситуацию и выявить метастазы (либо их отсутствие).

Терапия

Лечение направлено на улучшение качества жизни пациента, устранение симптомов болезни и уничтожение злокачественных клеток. Для чего назначается химиолечение, радиотерапия (облучение) и хирургия.

  1. Лечение химическими препаратами направлено на замедление и полную остановку жизнедеятельности, деления (роста) онкологических клеток. Эти меры позволяют предотвратить переход рака на новый этап и избежать метастазирования. Назначается сразу несколько препаратов (5-6), которые принимаются в течение длительного времени (годами с перерывами на восстановление организма).
  2. Мнения о применении облучения расходятся. Одни специалисты утверждают, что радиотерапия допустима только в начале болезни, либо, наоборот, на запущенном этапе, когда другие средства не имеют смысла. Другая часть врачей придерживается мнения о допустимости облучения на любом этапе, как компонента комплексного лечения.
  3. Выявленные опухоли, пораженные участки органов всегда вырезаются. Без хирургии при лечении рака не обойтись. Это первый этап, для подкрепления результата которого назначается химиолечение. Иногда назначается пересадка костного мозга.

Химиолечение негативно отражается на здоровых клетках организма, потому нужно регулярно сдавать анализы для оценки и контроля за состоянием больного. Дополнять курсом витаминов.

Для лечения заболевания обычно назначают сочетание Флюдарабина (по 25 мг ежедневно) и Ритуксимаба (по 375 мг), Циклофосфана (750 мг), Адриабластина (50 мг), Винкристина (1,4 мг), Преднизолона (40 мг). Проводится шесть курсов по три недели с интервалом на реабилитацию. По достижению ремиссии назначается поддерживающее двухгодовое лечение Ритуксимабом (375 мг) каждые два месяца.

Для профилактики влияния химиолечения назначаются противорвотные средства, антибиотики, препараты для выработки лейкоцитов, противовирусные и противогрибковые средства. Учитывая, что иммунитет в период борьбы с раком максимально ослаблен, важно соблюдать гигиеническую осторожность: носить марлевые повязки, мыть руки, избегать лишних контактов с людьми.

Если рак выявлен слишком поздно (неоперабелен), а химиолечение и облучение по какой-то причине противопоказаны пациенту, то назначается поддерживающая терапия. Она необходима для продления и улучшения качества жизни больного.

В рамках поддерживающей терапии назначаются наркотические (Бупренорфин) и ненаркотические (Ибупрофен, Анальгин) обезболивающие средства, витамины (Компливит), гепатопротекторы для восстановления печени от интоксикации (Дарсил, Гринтерол), иммуностимуляторы (Имудон, Тимоген).

Если пациент не ходит, то назначаются антипролежневые препараты. Уходчику важно следить за соблюдением санитарно-гигиенических требований к помещению и помогать с туалетом больному.

Подкрепляется лечение диетой. Пища должна быть питательной, но легкой для усвоения. Важно потреблять из продуктов витамины и минералы, белок. Полезны морепродукты и белое мясо.

Прогноз и дальнейшее наблюдение

Прогноз зависит от особенности рака и корректности терапии. Среди общих фактов отмечается, что женщины и люди до 65 лет лучше переносят болезнь. В целом при выявлении патологии на первой стадии прогноз благоприятен в 90% случаев, а при второй — на 70%.

Исказить результат и уменьшить этот процент может:

  • локация в грудной клетке в сочетании с размером опухоли большим чем 10 сантиметров;
  • поражение не только лимфатических узлов, но и органов;
  • поражение трех и больше лимфоузлов одновременно;
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • устойчивость основных симптомов (похудение, потливость, температура до 38 градусов).

Таким образом, при первой и второй стадии опухоли можно надеяться на продолжительность жизни от пяти лет и стойкую ремиссию. Однако для этого необходимо отсутствие провоцирующих факторов. На успех влияет возраст пациента, условия труда, экологическая обстановка, качество жизни, состояние иммунитета, адекватность лечения.

При обращении к врачу на стадии метастазирования (а из-за бессимптомного течения болезни это 90% случаев) пациент имеет неблагоприятный прогноз (30% на последней стадии развития опухоли и 65% на третьем этапе). Как правило, в это время поражены все основные органы: печень, желудок, почки, легкие и даже спинной мозг.

На третьем и четвертом этапе развития онкологии снизить процент выживаемости способен зрелый возраст пациента (от 45 лет), повышение лейкоцитов, мужской пол, понижение альбумина в крови, гемоглобина и лимфоцитов.

При достижении пациентом устойчивой ремиссии назначается план наблюдения. В него входит осмотр у врача первые два года каждые три месяца, последующие еще три года — каждые полгода, оставшееся время (пожизненно) — ежегодно. Это необходимо для предотвращения рецидивов, которые могут возникнуть уже через полгода после лечения.

При плановом обследовании показано прохождение рентгена, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, ультразвукового исследования, фиброгастродуоденоскопии; сдается общий анализ крови. То есть проводится типичная диагностика, как и при обнаружении патологии. Из-за опасности облучения назначается осмотр молочных желез у женщин и щитовидной железы у обоих полов. Проводится раз в пять лет.

Ссылка на основную публикацию